肝豆汤联合DMPS治疗对肝豆状核变性门脉血流动力学的影响-论文.pdf

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1、新中医2014年1月第46卷第1期JOURNALOFNEWCHINESEMEDICINEJanuary2014Vo1．46No．1’57’肝豆汤联合DMPS治疗对肝豆状核变性门脉血流动力学的影响张静，陈怀珍，李良勇，方向安徽省中医院神经内科，安徽合肥230031[摘要]目的：观察肝豆汤联合DMPS(二巯基丙磺酸钠)治疗对肝豆状核变性患者门脉血流动力学指标门静脉内径(PVD)、门静脉最大血流速度(PVX)、脾静脉内径(SVD)、脾静脉最大血流速度(svx)、门静脉血流量(PVFV)、脾静脉血流量(SVFV)的影响及临床意义。方法：将61例患者随机分为3组，A组采用DMPS+肝豆汤治疗，

2、B组采用肝豆汤治疗，c组采用DMPS治疗，并一律给予本院规定的低铜饮食及常规保肝治疗。分别观察治疗前后门脉血流动力学指标PVD、PVX、SVD、SVX、PvFv、PVFV水平变化及24h尿铜水平。结果：治疗后3组PVD均缩小，而尤其以A组改善明显(P<0．o1)；治疗后组间比较，A组与B组、c组比较，差异有显著性意义(尸O．05)；治疗后c组与A组比较，差异有显著性意义(尸<0．05)；B组与A组比较，差异无显著性意义(P>0．05)。与治疗前比较，各组治

3、疗后PVX、SVX变化均不明显，差异无显著性意义>0．05)。与治疗前比较，各组PVFV均有显著下降，其中以A组改善最为明显(P<0．01)；组间比较．治疗后A组与B组、c组比较，差异均有显著性意义(P<0．05)。与治疗前比较，各组SVFV均有显著改善，其中以A、B2组改善最为明显(P<0．01)；治疗后A组与c组比较，差异有显著性意义(P

4、合DMPS治疗肝豆状核变性疗效确切。[关键词]肝豆状核变性；Wilson病(WD)；门脉血流动力学；肝豆汤；DMPS(二巯基丙磺酸钠)[中图分类号]R575．2+9[文献标识码]A[文章编号]0256—7415(2014)01—0057—03肝豆状核变性又称Wilson病(WD)，是一种常染度(SVX)、f-3静脉血流量(PVFV)、脾静脉血流量色体隐性遗传病，以儿童、青少年多发。患者体内铜(SVFV)的影响及临床意义。自出生起即开始蓄积，并首先损害肝脏。铜长期在肝1临床资料脏及血管壁沉积，使患者肝纤维化程度不断加重，门1．1诊断标准根据杨任民诊断标准1：①缓慢进行脉高动力循环逐渐加

5、重，门脉血流动力学指标随之改性震颤、肌僵直、构音障碍等锥体外系症状、体征或变。研究发现，本病患者存在血流动力学相关指标的(及)肝症状；②肉眼或裂隙灯下证实有特异的角膜色改变，通过多普勒彩超测量发现，WD患者门脉内径素环；⑧血清铜蓝蛋白<200mg／L或铜氧化酶<增宽，血流速度减慢，血流量增加。本研究通过测0．2活力单位；④24h尿铜>100IJg；⑤肝铜含量>定相关治疗前后的门脉血流动力学指标的变化，探讨250#g／g(干重)。凡完全具备上述1～4项者或1及5肝豆汤联合二巯基丙磺酸(DMPS)治疗对WD患者门项可确诊为临床显性型WD；具有上述2～4项或脉血流动力学指标门静脉内径(PV

6、D)、门静脉最大血2～3项者，属无症状WD患者。流速度(PVX)、脾静脉内径(SVD)、脾静脉最大血流速1．2纳入标准符合诊断标准，肝型或脑一肝型删；[收稿日期]2013—06—25[基金项目]国家自然科学基金资助项目(编号：81102592)；安徽省自然科学基金资助项目(编号：lOO4O6O6Q39)[作者简介]张静(1981一)，女，住院医师，研究方向：中西医结合防治神经系统遗传性疾病。新中医2014年1月第46卷第1期‘58。JOURNALOFNEWCHINESEMEDICINEJanuary2014Vo1．46No．1未经驱铜治疗的初诊患者或近半年来未经正规驱铜治后3组PVD

7、均缩小，而尤其以A组改善明显(P<疗的复诊患者。O．01)；治疗后组间比较，A组与B组、C组比较，1．3排除标准WD脑型：暴发性肝衰竭、肝昏迷差异有显著性意义(P<0．05)。治疗后SVD宽度A者：2周内有消化道出血者以及患严重心、肝、肾等组、B组与治疗前比较，差异均有显著性意义(P<疾病者；2周内大量放腹水者；有肝移植术、脾切除0．05)；C组治疗前后比较，差异无显著性意义(P>术、外科分流或断流手术史者；1周内应用过受体阻0．05)：治疗后C组与A组比