肝豆状核变性豆状核损害磁共振扩散张量成像初步研究-论文.pdf

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1、·156·影像诊断与介入放射学2014年第23卷第2期·中枢神经系统影像学·肝豆状核变性豆状核损害磁共振扩散张量成像初步研究覃浩玲黎规典徐萍潘希敏陈应明【摘要】目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在肝豆状核变性(HLD)患者豆状核(苍白球、壳核)损害的扩散特点。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的14例肝豆状核变性患者及15例年龄、性别匹配健康志愿者(正常对照组)行颅脑MRI扫描，包括常规MRI平扫及DTI扫描，测量豆状核(苍白球、壳核)的部分各向异性(FA)、平均扩散系数(MD)、第一本征值(1)、第二本征值(2)和第三本征值(3)，比较两者的差异性。结果(1)苍白球：与正常对照组相比，

2、HLD患者FA值减低(f=一2．24，P=0．035)，MD值升高(t=4．10，P=0．ooo)，1值升高(t=3．96，P=0．OO1)，入2值升高(t=3．17，P：o．005)，)L3值升高(t=2．56，P=o．02)。(2)壳核：与正常对照组相比，HLD患者同样表现为FA值减低(t=一2．35，P=0．028)，MD值升高(t=5．13，P=O．000)，l值升高(5．32，P=O．ooo)，2值升高(t=4．22，P=o．OO1)，3值升高(t=4．15，P；0．001)。结论肝豆状核变性患者豆状核损害表现为FA值的降低，MD、1、2、3值的升高，DTI可提供肝豆状核变性患者豆

3、状核在扩散水平损害的信息。【关键词】肝豆状核变性；豆状核；扩散张量成像Difusiontensorimagingoflenticularnucleusdamageinhep8t0lenticulardegeneration：apreliminarystudyQINHao—ling，LIGui—dian，XUPing1PANXi—min，CHEN)7ng—ming．DepartmentofRadiology，TheEasternHospitalofFirstAffiliatedHospital，SunYat-senUniversity，Guangzhou510700，ChinaCorrespo

4、ndingauthor：CHENHng-ming，Email：e．y．m@126．corn【Abstract】objectiveToinvestigatethediffusiontensorimaging(DTI)featuresoflenticularnucleusdamageinpatientswithhepatolenticulardegeneration(HLD)．Methods14patientswithHLDconfirmedbyclinicalandlaboratoryexaminationand15healthyvolunteersunderwentDTI．Thefracti

5、onalanisotropy(FA)，meandiffusivity(MD)，primaryeigenvalue(1)，secondeigenvalue(2)andthirdeigenvalue(3)ofthelenticularnucleiweremeasuredandcompared．ResultsComparedtothenormalcontro1．thepatientswithHLDhadsignificantlylowerFA(t=-2．24，P=0．035)andhigherMD(t=4．10，P：0)，1(t=3．96，P=0．001)，2(t：3．17，P=0．005，3(t

6、=2．56，P=O．020)intheglobipallidi；significantlylowerFA(t：一2．35，P=0．028)andhigherMD(t=5．13，P=0)，1(t=5．32，P=0)，2(t=4．22，P=0．001)，入3(t=4．15，P=0．001)intheputamina．ConclusionThelenticularnucleiofpatientswithHLDhavedecreasesFAandincreasedMD，1，2，3values．DTIprovidesinformationoflenticularnucleusdamageinHLD．【

7、Keywords】Hepatolenticulardegeneration；Lenticularnucleus；Diffusiontensorimaging肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，弱或丧失，引致血清铜蓝蛋白(ceruloplsamin，CP)HLD)又名Wilson病(Wilsondisease，WD)，是一合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积于体内的铜离种常染色体隐