资源描述：
《噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析【摘要】目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果12例患者均有持续高烧,肝大5例，脾大9例，淋巴结肿大3例，实验室检杏可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常，骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，治疗后2例好转，3例死亡，余放弃治疗。结论临床患者持续高烧，肝、脾肿大，全血细胞减少(二系或三系血细胞)，应常规做骨髄细胞学检查寻找噬血细胞，有助于HLH的诊断。【关键诃】
2、淋巴组织细胞增生症;骨髄细胞;噬曲•细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又名”噬血细胞综合征“(HPS)是一纽.以在骨髓或其它淋巴组织和器官中出现异制增多的纽织细胞且伴有吞噬自身血细胞行为为特征的疾病，根据原发病因不同分为原发性和继发性两种类型［1］,继发性HLH常见的病因有病毒、细菌、寄生虫、真菌、立克次体、恶性肿瘤、某些自身免疫病、药物以及长时间应用可溶性脂肪进行胃肠外营养等［2［。为了加强对该综合征的认识，现将我院3年來住院诊断的HLH共计12例报告如下。1资料和方法：1.1临床资料：从2006
3、年1月-2009年8月我院住院的12例临床诊断为HLH病例，英中男8例，女4例，年龄10-61岁。1.2诊断标准：HLH的诊断标准参照国际纟I［织细胞学会1991年提出的诊断指南⑶。1.3方法：检查患者的血滋规、肝功能含谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、α男丁酸脱氢酶(HBDH)、甘油三酯(TG)、碱性磷酸酶等，凝血功能，乙肝及丙肝标志物，12例病例全部行骨髓穿刺检杳。2结果2.1临床表现：本纽病例持续发热12例，肝大5例，脾大9例，淋巴结肿大3例。2.2实验室检查2.2
4、.1血常规：在本纽病例中7例全血细胞减少，占54.1%,5例二系血细胞减少，血红蛋白含量(96.18±25.91)g/L,白细胞总数(3.54±3.37)×109/L,分类中性粒细胞占(58.9±26.04)%,血小板计数(33.52±29.26)×109/L,2例外周血出现幼稚粒细胞，3例出现异形淋巴细胞，比值范围为2%-8%,中性粒细胞比值范围为12%・92%,部分病例粒细胞浆中可见空泡和毒性颗粒。2.2.2肝功能及凝血功能检杳：见农lo表1HLH患者主要实验室资料23骨髓特点：骨髓增生
5、明显活跃(11/12)或活跃(1/12),在骨髓涂片中纽•织细胞及噬血细胞占有核细胞比例(6.33±10.86)%o此外，在1例患者骨髓涂片中可见5%异形淋巴细胞，噬血细胞吞噬的血细胞为形态结构完一整的门细胞、红细胞(有核和尢核)及血小板，同时伴有纽.织细胞增多，但多为分化成熟或较为成熟的纽织细胞，每个噬血细胞可吞噬一种或多种血细胞，见图1-4。2.2.4乙肝及丙肝标志物均为阴性，1例痰培养有念珠菌属。2.3疾病转归：本纽.HLH患者，好转出院2例，死亡3例，病情严重放弃治疗7例，其屮1例在出院3年多又复发,1例出
6、院2个月后自动痊愈。3讨论HLH虽然病因相当广泛，但临床症状极为相似，其发病机理主要是机体在各种病原刺激下,T细胞和单核巨噬细胞过渡活化并处于失控状态，分泌大量炎性细胞因子［5］导致发热，同时异常増多的噬血细胞引起血细胞大量破坏，最终导致全血细胞减少。从本纽病例來看，发热占100%,英次为脾肿大(9/12)66.7%,在实验室检杳方面，全血细胞减少(9/12)75%,有1例白细胞增高,可能与感染有关。本组1例在自动出院2个月后症状全消失,去外地医院行骨髓穿刺检杏，结果为止常肯髓象,这可能为继发性HLH的预后有不同的
7、表现形式，或自我缓解，或于继发原因去除后消失，或短期内进行性发展直至死亡。本纽•病例骨髓均为增生活跃或明显活跃，可见数最不一的纽织细胞及噬血细胞，主耍吞噬的血细胞为各种血细胞。比较患者骨髓中噬血组织细胞的形态，对不同病因的HLH鉴别诊断有较为重要的意义。噬血纽织细胞体积较大，冇径20-55μm,核小浆较多，胞浆丰富不规则，边缘不整齐呈撕纸状或伪足，灰蓝色、浅灰色或偏红，浑浊或毛玻璃状，可见细颗粒或大量空泡，核屮等大小，可呈椭圆形、肾形、马蹄形、不规则形，因吞噬大量的有核细胞使核被挤到细胞一侧，核染色质较疏松或
8、粗网状[4]。而恶性组织细胞则有核浆比例失调(核大、浆少)，细胞多为不规则形，核染色质一般较为疏松网状，核仁一般清晰，常见胞浆伪足，胞核朋染成深浅不一的蓝色或深蓝，该类细胞中可见噬血细胞现象，但并不活跃，此外,曲见多核纽织细胞，但在恶组合并HLH时，除了恶纽•细胞外，述可见发育较为成熟的噬血组织细胞增多，因此，恶纽.或特殊类型淋巴瘤合并HLH与英它病因HLH
