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1、·446·中国实用外科杂志2009年5月第29卷第5期文献综述文章编号：1005-2208（2009）05-0446-04布-加综合征治疗进展许培钦，孙玉岭中图分类号:R6文献标志码:A【关键词】布-加综合征KeywordsBudd-Chiarisyndrome布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome,B-CS）在西方国者均报道此术远期疗效确切［7］，是膜性B-CS最理想的治疗家多指Chiari病，即主肝静脉（mainhepaticvein,MHV）阻方法。不同学者手术操作方法各有不同［8-9］，但常温直视下塞，以血栓形成多见。在我国等亚洲国家出现的下腔静脉病变隔膜切
2、除术避免了体外循环等繁琐复杂的操作和设膜性梗阻（membranousobstructionofinferiorvenacava,备,大宗病例结果证实了此术在膜性B-CS中的应用价MOVC），其表现类似Chari病。目前认为广义的B-CS是指值［10］。然而此术也有术野暴露受限的弊端。近年来，鉴于MHV出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝介入治疗所体现出的显著优势，已成为膜性B-CS治疗的后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征［1-3］。国内外首选方法。但是根据许氏分型法Ⅰb型伴有下腔静脉血栓的研究表明，B-CS发病机制可能是多种因素综合作用所者要慎用此术［5，11］。
3、（2）分流术可分为门-体、门-房和门-致［4］，其病理改变和临床表现各异，自然预后差，单纯内科肺分流术。由于肝静脉阻塞引起门静脉高压症，对B-CS治疗效果不佳，虽然外科手术在B-CS治疗的重要地位已进行减压分流是合理的［12］。门-体分流术中，肠-腔或肠-被广泛接受，但近年来放射介入治疗发展迅速。因此，关房以及门腔分流是分流术中常用的手术方式且效果肯于B-CS的治疗方案尚难统一,本文就B-CS治疗的热点和定［4,13-15］。然而，近年来，由于分流后较高的血栓形成发生进展做一综述。率，肠-房分流术已基本废弃［3,4,16］，而脾-房分流术仍被采用。国内有关分流术的报道差别较大，但
4、是总体长期存活1手术治疗率远高于欧美国家［2］。尽管以往曾强调肿大的肝脏尾叶而依临床病理分类不同，采用治疗方案亦应有别，根据文导致少数病例在门-体分流技术上的困难［9,12］，但肠-腔、献［5-6］的分类方案如表1，分别予以讨论。脾-腔或门-腔等人工血管架桥术等都可酌定选择。在IVC受压病例，肠-腔分流仍然取得满意效果，随访发现部分病表1布-加综合征不同类型的病变特征例肝后段IVC回复管径。然而，有报告因为IVC狭窄而行ⅠaIVC膜性闭塞,肝静脉主干至少有一条畅通,病变隔膜支架植入者，实属不当。另外，乳靡漏仍然是肠-腔分流术下无血栓形成者后的常见并发症，对此，应就如何进一步完善和
5、改进该术ⅠbIVC膜性闭塞,肝静脉至少有一条畅通,病变隔膜下式进行探索。脾-腔分流术对于严重脾大脾亢者较为适有血栓形成者宜，我们的资料显示其与肠-腔分流术具有相当的远期效ⅡIVC长节段狭窄,肝静脉闭塞果［17］。针对Ⅲb型B-CS，脾静脉与颈内静脉分流术也取得ⅢaIVC短节段狭窄(＜2cm),肝静脉主干至少有一条畅了良好的临床效果［18］。应该指出的是，在B-CS治疗中借通;或肝静脉主干均闭塞,第三肝门有粗大通畅静脉用乙肝肝硬化的分流标准是不适宜的。我们的临床资料ⅢbIVC长节段狭窄(≥2cm)肝静脉主干均闭塞,第三肝门表明，对于乙肝肝硬化而言为手术禁忌的肝功能ChildC和无静
6、脉代偿（或）单纯低蛋白血症在B-CS病人并不适用。此种情况可Ⅳ以上任何类型伴有SVC受累者能在围手术期的处理中稍有繁琐，但是多能取得良好疗1.1常规手术（1）根治性手术根治性手术是直接手术效。良好的分流能很好的改变病人的病理生理状态，且不切除病变隔膜和血栓取出，解除下腔静脉或肝静脉梗阻，少病人的肝脏病理改变可有不同程度的恢复［3］。门-肺分矫正狭窄，恢复正常血流或正常解剖生理状态，国内外学流术中，脾静脉-下肺静脉架桥术是分流中的方式，郑州大学第一附属医院曾采用此术式治疗B-CS，但目前已甚少采作者单位：郑州大学第一附属医院普外科，河南郑州450052用；另外，我们曾用改良脾肺固定
7、术治疗B-CS92例，效果通讯作者:孙玉岭,E-mail:doctorssh@126.com中国实用外科杂志2009年5月第29卷第5期·447·满意［19］。本手术的不足是对肺功能的影响，Akita等［20］曾指生理紊乱后，肝癌的进展加速。显然，肝脏淤血状态的解出脾-肺固定术对肺分功能有影响，而对肺总功能无影响，除使肝脏的供血改善，可能会使已经发生或转移的肝癌的但作者随访发现，该术式对肺的总功能是有影响的，但多生长速度加快［39］。与HBV相关性肝癌不同的是，B-CS中数病人无
