布-加综合征研究进展(讲座)

《布-加综合征研究进展(讲座)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、布-加综合征研究进展郑州大学第一附属医院肝胆胰脾外科基本概念布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，B-CS）是指主肝静脉（majorhepaticveins，MHVs）出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。概念（1）病变部位：肝静脉和（或）下腔静脉涉及的范围：肝静脉和（或）下腔静脉、门静脉系统基本病理变化流行病学和病因近年来，大量B-CS患者被发现。研究表明：★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。流行病

2、学和病因（2）★郑州地区65万人普查发现B-CS患者46人，发病率为6.9/10万。★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等，参与了B-CS的发病。山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布临床表现临床表现门静脉高压和（或）下腔静脉高压的症状与体征。B-CS部分临床表现胃镜和钡餐所见术中所见肝脏诊断和鉴别诊断诊断症状体征超声检查（首选）、CT、MRA血管造影（确诊的金标准）鉴别诊断肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；肝前性门静脉高压症；节段性门静脉高压症；心

3、功能不全所致肝大；酒精性或特发性肝硬化；肝小静脉闭塞症。临床分型B-CS的临床分型目前没有统一的标准，国内外学者提出了不同的分型方法。分型（1）类型病变特征Ⅰa隔膜在通畅的HV开口上方Ⅰb隔膜在闭塞的左HV和通畅的HV开口之间Ⅰc隔膜在通畅的HV开口下方Ⅱa隔膜在闭塞的HV上方Ⅱb隔膜在闭塞的HV下方ⅢIVC膈部狭窄，HV通畅ⅣIVC肝段血栓性闭塞，HV受累ⅤIVC肝段狭窄，HV受累ⅥIVC节段性狭窄，HV受累ⅦHV闭塞Hirooka分型HV：肝静脉IVC：下腔静脉分型（2）类型病变特征ⅠaMOVC，HVs通畅ⅠbMO

4、VC，HVs阻塞ⅡIVC节段性狭窄伴HVs阻塞ⅢMOVC或IVC节段性狭窄HVs通畅Sugiura分型MOVC：下腔静脉膜性梗阻HVs：肝静脉IVC：下腔静脉分型（3）类型病变特征ⅠaMOVC，膜下无血栓，MHVs通畅或部分通畅ⅠbMOVC，膜下有附壁血栓，MHVs通畅或部分通畅ⅡIVC节段性狭窄，MHVs节段性闭塞ⅢaIVC节段性闭塞（＜2cm），MHVs闭塞，肝右后下静脉代偿扩张ⅢbIVC节段性闭塞（≥2cm），MHVs闭塞，第三肝门处无扩张代偿静脉Ⅳ以上任意类型伴上腔静脉狭窄或闭塞许培钦分型MOVC：下腔静脉膜性

5、梗阻MHVs：主要肝静脉IVC：下腔静脉分型（4）Ⅰa型(1)Ⅰa型(2)Ⅰa型(3)Ⅰb型(1)Ⅰb型(2)Ⅱ型(1)Ⅱ型(2)Ⅱ型(3)Ⅱ型(4)Ⅲa型(1)Ⅲa型(2)Ⅲb型(1)Ⅲb型(2)Ⅲb型(3)Ⅳ型重症B-CS标准▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）；重症B-CS（1）③肝功能损害明显，PT延长50%以上，清、球蛋白比例倒置、血清胆红素>

6、34.2mmol/L；④并发（或曾发生）肝性脑病；⑤并发上消化道出血。重症B-CS（2）外科治疗B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。外科治疗（1）外科治疗（2）解除梗阻，恢复HVs和IVC血流；转（分）流减压，缓解肝和下腔静脉系统淤血状态；制止出血，缓解脾亢；消除腹水，保护肝脏。B-CS治疗主要目的外科治疗（3）针对病变隔膜的手术；转流术；分流术；联合手术；肝移植。B-CS治疗方法针对病变隔膜的手术针对隔膜的手术(1)Kimura术废弃球囊导管扩张术针对隔膜的手术(2)教训根治性病变隔膜切

7、除和血栓取出术针对隔膜的手术(3)转流术包括：（1）下腔静脉-右心房架桥术（腔-房架桥术）（2）下腔静脉-下腔静脉架桥术（腔-腔架桥术）腔-腔架桥术转流术（1）转流术（2）腔-腔架桥术的优点（与腔-房架桥术相比较）★缩短了人工血管的长度，降低了血栓形成的机率；★变心包内转流为心包外转流，避免了心包炎和心包填塞的发生；★损伤轻、操作简单。→←↓↓腔-腔架桥术(双切口)转流术（3）腔-腔架桥术(单切口)↓↓转流术（4）分流术分流术（1）常用的手术方式▲肠系膜上静脉-下腔静脉C型架桥术（常联合脾动脉结扎+胃冠状血管缝扎术，又

8、称三联手术）▲脾静脉-颈内静脉胸骨后架桥术▲脾静脉-下腔静脉架桥术（常联合胃冠状血管缝扎术）▲脾静脉-右心房架桥术▲脾-肺固定术（或门-肺分流术）肠系膜上（或脾）静脉-下腔静脉C型架桥术分流术（2）颈部切口腹部切口脾静脉-颈内静脉胸骨后架桥术（1）分流术（3）↗→颈部切口腹部切口腹部切口↓■■脾静脉-颈内静脉胸骨后架桥术(2)分流