布加综合征超声诊断

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1、布加综合征（BCS）超声诊断（Budd-Chiari-Syndrome）王州定义1845年和1899年，Budd、Chiari两人分别对本征作了报道，最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。解剖概念肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静

2、脉。根据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉者占40.6%，而同时有4个开口于下腔静脉者占3.1%，其中另一开口为左后上缘静脉。下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm，以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门

3、。病因、病理及分型一、病因①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。病因、病理及分型②继发性：BCS可

4、继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。病因、病理及分型也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结核性胸膜炎、腹膜炎

5、或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。二、分型及病理分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。I型III型IV型II型III型基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝脏，而肝

6、静脉血不能回流入右心房，引起门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水。根据肝静脉病变又可以分为以下五型：Ⅰ型　隔膜阻塞型　占27.8%。表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。Ⅱ型　节段阻塞型　占57.1%。其中节段性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉

7、扩张，多有肝静脉交通支形成(图2，3)。Ⅲ型　长段闭塞型　占12.8%。此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。Ⅳ型　血栓型　占1.5%。指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞(图5)。Ⅴ型　外压型　占0.8%。本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静

8、脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞肝中静脉节段性阻塞IV型血/癌栓根据下腔静脉病变又可分为三型：1.隔膜型或筛孔型2.狭窄型或闭塞型3.梗阻型：