布-加综合征患者的超声诊断

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1、布-加综合征患者的超声诊断苏虹（哈尔滨市红十字中心医院150000）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）30-0172-02【摘要】目的讨论布-加综合征患者的超声诊断。方法根据患者的超声表现进行诊断。结论根据肝静脉汇入口与下腔静脉梗阻处的位置关系及肝静脉木身病变不同，肝静脉改变呈多样性，受累肝静脉可以是一条或多条。肝静脉汇入下腔静脉梗阻的上方，肝静脉形态无明显变化。当其汇入下腔静脉梗阻下方或木身有病变时，则表现为病变处肝静脉全程变细或闭塞;或肝静脉根部狭窄、闭塞；或肝静脉汇人下腔静脉处隔膜或团块状回声阻塞，远端管腔扩张纡曲，并见

2、与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。肝短静脉扩张。下腔静脉和（或｝肝静脉狭窄或隔膜回声梗阻，局部探及高速湍流或无血流信号，远端管腔扩张,血流缓慢、平坦，或血流反向，应考虑BCS诊断。【关键词】布-加综合征超声诊断【病理与临床概要】布-加線合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）是指由于肝静脉和（或）下腔静脉肝后段狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。按其发病病因可分为原发性和继发性两种。原发性BCS是指肝静脉先天性阻塞或下腔静脉肝后段的先天性纤维隔膜或节段性索带状狭窄。隔膜者常为薄膜状，中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁。继发

3、性BCS多为肝静脉和（或）下腔静脉因血栓栓塞或肿瘤压迫、侵犯造成。其中血栓形成的原因主要有：真性红细胞增多症、血小板增多症、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿等血液系统病变，以及长期口服避孕药、妊娠或分娩等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成。BCS的主要病理改变是静脉内血栓形成和膜性狭窄。肝脏的血液因肝静脉或下腔静脉阻塞不能回流入右心房，最终引起窦后性肝门静脉高压。根据病程发展，肝组织形态学改变可分为3个阶段：即充血性肝大、充血性肝纤维化、充血性肝硬化。肝静脉冋流受阻后，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，形成顽固性腹水。本病发病年龄20〜40岁，

4、男性多于女性，病程缓慢。临床表现如下：1.肝门静脉高压肝脾大，顽固性腹水、脾亢等表现，晚期可出现呕血及黑粪。2.下腔静脉高压下腔静脉冋流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡。肾淤血吋奋轻度蛋白尿。3.伴随症状性功能减退。女性月经紊乱、不孕；男性阳蒌，会阴部或精索静脉曲张。【超声表现】1.二维超声(1)肝静脉改变：根据肝静脉汇入U与下腔静脉梗阻处的位置关系及肝静脉本身病变不同，肝静脉改变呈多样性，受累肝静脉可以是一条或多条。肝静脉汇入下腔静脉梗阻的上方，肝静脉形态无明显变化。当其汇入下腔静脉梗阻下方或本身有病变吋，则表现为病变

5、处肝静脉全程变细或闭塞；或肝静脉根部狭窄、闭塞；或肝静脉汇人下腔静脉处隔膜或团块状冋声阻塞，远端管腔扩张纡曲，并见与通畅的肝静脉间冇粗细不均、走行无规律的交通支。肝短静脉扩张。(2)下腔静脉改变：下腔静脉肝后段梗阻声像可分为3种类型。①隔膜型：隔膜呈向上凸起或斜行的中、低冋声分隔带，隔膜一般较纤细，厚度1〜3mm,根据隔膜上冇无孔可分为膜狭窄型和膜闭塞型，狭窄型可显示隔膜冋声中断。②狭窄型或闭塞型：下腔静脉局部管腔狭窄或闭塞，管壁增厚、冋声增强。如为外压所致狭窄，则表现为受压处血管壁出现弧形压迹，并可发现原发病变。③梗阻型：下腔静脉内见闭块冋声(血栓或瘤栓)，部分或完全阻

6、塞管腔。梗阻远端管径增宽，其内径随呼吸和心动周期的变化减弱或消失。(1)其他声像：肝增大，以尾状叶增大为主，肝实质回声均匀或不均匀，肝门静脉管径增宽，肝门静脉高压，脾增人，脾静脉扩张，腹水等。1.彩色多普勒超声完全阻塞吋，病变处血流信号消失，探测不到血流频谱，远端血流呈离心改变。部分阻塞吋，狭窄局部见“五彩相嵌”血流信号，可探及连续高速湍流频谱，远段下腔静脉流速减低，呈低速平坦带状频谱。肝内可见相互交通的杂乱血流束，并可有肝外侧支循环。2.超声造影超声造影可观察下腔静脉及肝静脉阻塞的部位、程度及肝内交通支情况。下腔静脉完全闭塞时可见造影剂微泡逆流；下腔静脉狭窄吋则超声造影

7、可更准确显示管腔狭窄的程度及范围。【诊断与鉴别诊断】下腔静脉和（或）肝静脉狭窄或隔膜冋卢梗阻，局部探及高速湍流或无血流信号，远端管腔扩张，血流缓慢、平坦，或血流反向，应考虑BCS诊断。但在诊断中应注意以下几点：1.由于下腔静脉位置较深，二维及彩色均宜选择低频率，如二维选择2.5〜3.0MHz，CDFI可选择1.75MHz。2.患者平卧位检查可疑BCS，但临床表现不支持，可让患者取坐位或站立位检査。部分可疑狭窄的管腔可增宽，并可更清楚显示管腔内及管壁结构,有利于明确诊断，减少假阳性率。但改变体位后如仍旮梗阻表现，则应高度怀疑BC