布加综合征超声诊断

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1、布-加综合征的超声诊断布－加综合症(Budd-Chiarisyndrome，BCS)布－加综合症是一种疑难重症，在近十余年来被人们逐渐认识，此病在国内外并不少见，国内以黄河、淮河流域，如河南、山东、江苏和安徽北部以及河北省等地为高发地区，已成为比较常见的疾病。本病临床诊断较为困难，从起病至确诊的时间较长，一般为1－7年，尚有长达30年的报道。20世纪80年代以前，国内对BCS的认识严重不足，特别是当时影像学检查手段的匮乏，难以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外科教科书中，对BCS的描述甚少，仅仅在门脉高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后，随着现代医学影像技术，

2、特别是彩超、CT、DSA和MRI等无创性检查在临床的普及和应用，使人们对BCS的认识能力不断提高，越来越多的BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存在，目前仍有一定数量的BCS患者未能得到及时、正确的诊断和治疗外科6版第43章门静脉高压附：巴德－吉亚利综合征巴德－吉亚利综合征也名布加综合征，指的是肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。介入治疗技术的日趋普及和疗效不断提高，我国对布－加综合症的整体诊治水平明显提高，尤其

3、在介入治疗的诸多方面已达到国际先进水平。基本概念布加综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发生阻塞而引起HV回流受阻，由此产生一系列症候群。注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流出道阻塞不在本病范畴之内。相关解剖肝内管道系统（两套）1、肝内血管系2、肝内胆管系包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血管，进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静脉为出肝血管，行于入肝血管主要分支之间，出肝后注入下腔静脉。（25％－34％）肝动脉→各级分支→小叶间动脉→终末肝微动脉（66％－75％）门静脉→各级分支→

4、小叶间静脉→终末门微静脉下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙肝内血管系根据肝静脉出肝位置分上下两组：上组－较大的三条肝静脉即肝左静脉，内径8mm；肝中静脉，内径10mm；肝右静脉，内径12mm。分别位于三个叶间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定的方位关系，肝左静脉在下腔静脉的左前方，肝中静脉在右前方，肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉处称为第二肝门。下组－由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称第三肝门。值得注意的是，在分散型肝

5、右静脉的个体肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径5－8mm），该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。以下腔静脉肝段为界，上端为第二肝门，中部为第三肝门，下端为第一肝门下腔静脉－由左、右髂总静脉在腰4－5椎体前方汇合形成，并在椎体前方、腹主动脉的右侧上升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。下腔静脉在肾水平以上，逐渐伸入肝的后面，直达膈肌的腔静脉裂孔，此段尾下腔静脉肝段，长约7cm，行于腔静脉窝内，与肝实质关系密切。在多数情况下，肝的实质几乎包裹下腔静脉，有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸

6、腔后，随即穿纤维心包，注入右心房的右下部，下腔静脉胸段甚短。下腔静脉属支包括腰静脉、腰升静脉、右精索内（卵巢）静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉、膈下静脉等。下腔静脉病因BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因大多不清，从目前研究来看，一般认为与先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。病因1、小肝静脉广泛性阻塞2、大肝静脉阻塞⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症⑵抗磷脂综合症⑶口服避孕药和妊娠⑷PNH－阵发性睡眠性血红蛋白尿症⑸外伤

7、、感染等导致的血液高凝状态⑹血小板活化病因3、下腔静脉阻塞以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多见，早期认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常，最近的组织学研究表明，MOVC是一种血栓机化后改变。组织病理学血栓形成及膜的形成肝脏的病理改变――急性者肝充血肿大，表面光滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间的侧支形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大）肝脏的病理生理学改变肝静脉流出道阻塞，导致进行性肝后性门脉高压，进而