布加氏综合征病因学研究进展

《布加氏综合征病因学研究进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、布加氏综合征病因学研究进展济宁市第一人民医院普外科山志龙综述北京解放军总医院顾万清王春喜审校彳j加氏综合征(Budd-ChiariSyndrome,BCS)是血管外科疾病中的疑难重症，一直是内科、外科、介入放射学和影像医学研究的重点和难点，其病因学探讨也一直是血管外科界争论的焦点和努力探讨的重点问题。BCS是各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉的部分狭窄或完全阻塞，导致肝静脉回流不畅或肝静脉和下腔静脉回流不畅，从而导致瘀血性门静脉高压症(portalhypertension,PHT)和下腔静脉高压症,表现为肝区疼痛、肝脏肿大、脾脏肿大、食管静脉曲张或破裂

2、出血、下肢水肿、下肢和躯干浅静脉曲张等。BCS常见于中国、FI本、东南亚和非洲一些国家，在我国发病率逐年升高，并在任何年龄组均可发病。Lanmbron于1842年报道了下腔静脉血栓形成，GeorgeBudd于1845年在其《肝脏疾病》一书中首次描述了这一综合征，1899年德国病理学家Han'sChiari根据所收集的尸体解剖资料和自己解剖的结果，报道了3例由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症，详细描述了其临床和病理表现，故后人称Z为Budd-Chiari综合征。1906年FI本学者Yamakiwa报道了6例肝静脉阻塞病例，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞。1912

3、年,ThompsonTurnbull报道了第一例肝段下腔静脉模型梗阻,1911年Leasents报道了18例及314例下腔静脉阻塞性病例，其中伴有下腔静脉狭窄或阻塞者共68例。H本学者Kimura.Hirooka等收集和报道近百例下腔静脉模型梗阻，而后印度学者S订aware.Victor也报道了大量病例。BCS过去主要依靠尸体解剖资料，并被认为是一种罕见病，1998年Pisan-Ceretti报道了BCS的发病率约为0.005%,约占门脉高压症的2.13%。随着社会和科技进步，医疗技术不断提高，尤其是诊断技术的提高和影像学设备的不断完善和广泛应用，目前依据

4、临床表现和超声、CT、MRA以及血管造影较早和较多地发现了更多的BCS[1-8]O我国1981年以前文献报道仅仅为40例，1988年570例，2002年仅仅在国际血管外科学术会议上我国学者就报道2323例成功治疗者，因此，已经成为血管外科医生研究的重点疾病之OBCS的病因学十分复杂，并随地区、民族、性别、年龄不同而不同，我国是BCS高发地区，其发病率远远高于国外的统计学数字，大多集中在河南、山东、安徽、河北、山西、陕西和东北地区，并有逐渐升高趋势。目前资料表明，血液凝固异常、炎症、肿瘤、外伤以及某些药物包括避孕药物均可引起BCS的发生；西方国家多继发于血液

5、凝固异常性疾病，例如骨髓组织增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋门增多症等，但大多数病因仍然不明确，仍然存大原发性和继发性Z争；尽管如此，下列发病因素和病理状态与布加氏综合征的发生密切相关。1、血栓形成大量临床观察表明，近期口服避孕药，妊娠晚期和围产期血液高凝状态，系统性红斑狼疮、抗凝血因子减少，骨髓移植、血塞综合征、非特意性血管炎、c蛋白及磷脂代谢异常，真性红细胞增多症及骨髓增生性疾病等血液高凝状态性疾病常常合并布加氏综合征；另外，凝血酶原基因变异、抗凝血酶或抗凝血酶原因子缺乏，C蛋白、S蛋白及磷脂代谢异常等[9-14]亦参-与静脉血栓的形成。蛋

6、白C缺乏引起凝血抑制剂的缺乏，和血栓的形成有关。蛋口C的缺乏是由于蛋白C基因230R取代C,169位置R取代Q[15]。S蛋白减少主要由于口服避孕药或肝、肾疾病、DIC、怀孕等原因引起[16,17]。抗凝血酶原基因减少是静脉血栓形成的主要原因，表现3'-LT区20210G取代A,20210A等位基因是血栓形成或血液小高凝血酶原水平有关，而高凝血酶原水平和血液高凝状态有关,可能高凝血酶原导致凝血系统、抗凝系统和纤维蛋白降解系统的失衡所致[18]o在BCS过中，多为儿种发病因素同时存在，这些因素是先天遗传或继发其它疾病，协同作用，这种互相影响的效应比PHT中表

7、现更突出。一•般认为，血栓形成后，随病史的延长而发生变化,血栓的头部先发生机化，血栓的体尾部相继机化，尾部尚可繁衍新的血栓。血液凝固性增加有以下因素驱动：红细胞生成素（Epo）增加，红系集落形成,狼疮因子与蛋HC缺乏。红细胞生成素增加：B-CS多血症nJ分为原发性和继发性，原发性着血清Epo正常，但红原祖细胞对Ep。敏感，体外骨髓培养在没有Ep。存在的条件下，仍可形成红系集落；继发性多血症，红原祖细胞对Epo反应正常，但患者血清Epo水平明显增高。口发性红系集落形成（CFUe）:CFUe指体外骨髓培养时，在没有Epo存在的条件下，培养基上仍出现红系集落。正

8、常人、继发性多血症、肝硬变和急性病毒性肝炎患者，血清CFUe为阴性