周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅.ppt

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1、1.周围神经病的临床2.电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病诊断价值3.肌电图报告常见的书写方式4.周围神经病：实验室检查5.周围神经病常见模式&诊断原则/流程6.总神经病变评分量表-临床版（TNSc）7.CTCAEV4.0外周神经毒性分级基本内容一（周围）神经病的临床(Peripheral)Neuropathy周围神经系统解剖受损正常神经生理功能障碍一组症状和体征FeldmanEL,CornblathDR,PorterJ,etal;AttendeesoftheNIHPeripheralNeuropathyConfere

2、nce.NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke(NINDS):advancesinunderstandingandtreatingneuropathy,24-25October2006;Bethesda,Maryland.JPeripherNervSyst,2008,13(1):1-61.感觉障碍【常常最早出现】•疼痛、感觉异常、感觉缺失2.运动障碍•束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩•腱反射减弱或消失3.自主神经障碍•苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲

3、粗糙、溃烂；阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等周围神经病：三主征脊神经及其组成示意图腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支，出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经周围神经病的原因（基于病因学）特发性炎性神经病急性特发性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）代谢性以及营养性神经病糖尿病；其他内分泌疾病（甲状腺功能减退、肢端肥大症）尿毒症；肝

4、病；维生素B12缺乏感染性以及肉芽肿性神经病艾滋病、麻风病、白喉、结节病；严重感染以及多器官衰竭（CIP）血管炎性神经病混合性结缔组织病；结节性多动脉炎；类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮肿瘤性和副蛋白血症性神经病肿瘤压迫及浸润；副肿瘤综合征；副蛋白血症；淀粉样变性药物和中毒性神经病酒精；其他药物；毒素；有机化合物（六碳、有机磷）；重金属（砷、铅、铊、金、铂/白金）；色氨酸遗传性神经病特发性（遗传性运动感觉神经病、遗传性感觉神经病、Friedreich共济失调、家族性淀粉样变性）代谢性（卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabbe

5、病、无β脂蛋白血症、Tangier病即家族性低α脂蛋白血病、Refsum病、Fabry病）嵌压性神经病诱发周围神经病的部分药物感觉神经病以感觉神经病为主运动神经病混合性感觉和运动神经病氯霉素顺铂吡多辛（V-B6）紫杉醇（泰素）多西他赛（泰素帝）乙胺丁醇肼苯哒嗪米索硝唑甲硝唑氨苯砜丙咪嗪某些磺胺类胺碘酮氯喹双硫仑（戒酒硫）金吲哚美辛（消炎痛）异烟肼呋喃妥因青霉胺哌克昔林（非选择性钙拮抗药）苯妥英沙利度胺色氨酸（污染物）长春新碱SimonRP,etal.ClinicalNeurology.7thed.McGraw-Hill,20

6、09根据主要受累纤维类型提示神经病的病因学运动纤维感觉纤维自主神经纤维GBS糖尿病淀粉样变性CIDP尿毒症糖尿病MMN酒精GBSCMTHIV卟啉病多发性骨髓瘤副肿瘤性遗传性感觉神经病糖尿病干燥综合征白喉结缔组织病毒素/药物维生素B12缺乏单神经病mononeuropathy多数性单神经病multiplemononeuropathy多发性神经病polyneuropathies周围神经受损的分布型式临床上，按照周围神经受损的分布型式最有意义二电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病的诊断价值①证实PNS哪些成分受累仅仅是感觉？或

7、运动？或二者均受累？②证实受累的分布对称性多发性神经病？单一神经？其他型式③确定病理机制：轴突为主？脱髓鞘为主？二者均有？④确定病变的严重程度和时间过程轻或重？近期或慢性？对于周围神经病的评估电生理检测可回答哪些问题？电生理/电诊断检测：应该作为神经系统体格检查的直接延伸近端刺激脱髓鞘正常神经传导轴突变性传导阻滞远端刺激神经传导检测结果的概要性解释•通常远端明显-因为神经越长倾向于首先受累•症状和体征呈远-近梯度-临床上呈袜套-手套样分布-肢体远端较近端更明显轴突损害为主沿神经行程多灶脱髓鞘起病时；或病程早期远、近端均受累临

8、床上-远端+近端-无力、感觉障碍脱髓鞘为主①潜伏期延迟/NCV减慢②传导阻滞近端波幅低于远端波幅(>50%)③异常波幅离散Abnormaltemporaldispersion脱髓鞘的电生理表现不随意活动随意活动插入活动自发活动募集到的、MUP激活单个MUP的评估形式的评估随机的呈模式的亚M