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时间:2020-04-10
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1、原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitis(PSC)概述原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病,以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征,逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。临床症状与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点:即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍,而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准影像表现ERCP或MRCP胆道造影可见:肝内外胆管多发性狭窄与扩张
2、、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变例1:PSC右肝管明显例2:PSC肝胆总管明显例3:MRCP肝总管假阳性例4:早期PSC例5:PSC合并胆囊管低汇例6:PSC胆肠吻合例7:PTC限制例8:PSC“环状”狭窄征例8:PSC“憩室”征例9:PSC合并胆管癌例9:PSC合并胆管癌例9:PSC合并胆管癌例10:东方型PSC例11:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例12:东方型PSC例13:PSC肝实质大再生结节改变例14:PSC肝实质不均匀灌注改变
3、例15:PSC肝实质小再生结节改变例16:PSC肝实质楔形萎缩改变
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