原发性硬化性胆管炎

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1、原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎，又可称为闭塞性胆管炎、狭窄性胆管炎、肝外胆管硬化症、纤维化胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。尽管原发性硬化性胆管炎的发病原因不明，但目前医学界普遍认为细菌感染、病毒感染、免疫功能异常、先天性遗传因素等几种因素，与本症的发病可能相关。原发性硬化性胆管炎的特点在于肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁有明显增厚，而管腔则有显著狭窄，临床表现包括阻塞性黄疸。如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化、门静脉高压症等，还可因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。　　具体分析，原发性硬化

2、性胆管炎的的发病特点可归纳如下，供诊断时参考。　　（1）起病缓慢。　　（2）年轻男性患者居多。　　（3）伴有胆道狭窄性肝病。　　（4）与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。　　（5）胆管造影可显示肝内、外胆管有多发性狭窄、不规则和球形征象。　　（6）肝组织学检查可显示胆管周围有纤维化、炎症及可见的胆汁淤积情形。　　（7）有发生胆管癌的高度危险。原发性硬化性胆管炎的临床症状，主要有以下表现：（1）发病大多较为隐晦，初起无明显先兆和特异症状。（2）常偶然发现黄疸，黄疸呈进行性加重，伴有皮肤瘙痒症状。（3）由于胆管往往不是完全阻塞，很少有灰

3、白色大便，临床上常误诊为急性传染性肝炎。（4）合并胆道感染时，可有右上腹痛、发热、寒战等症状。（5）随着病情的发展、黄疸时间的延长，患者可出现肝脾增大的现象。若后期肝功能衰竭，还可出现肝性脑病、腹水、少尿等病症。　　（6）根据这些临床症状，原发性硬化性胆管炎又可分为无症状和有症状两类。　　无症状——患者无明显症状，常为疾病前期或早期；影像学检查可见硬化性胆管炎的表现；无黄疸症状。有症状——又分为轻症和重症。轻症有不适感，皮肤瘙痒，易疲乏，发热，体重减轻，厌食，腹痛，黄疸，但无门静脉高压的症状和体征；重症有明显的黄疸，肝脾肿大，腹水

4、，肝性脑病，食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。专家认为，对于原发性硬化性胆管炎的诊断，必须建立在影像学诊断的基础上才能进行。其中，判定属于原发性硬化性胆管炎病症，须具备以下诸点：（1）无先天性胆管异常；（2）无胆总管结石病史；（3）无胆管手术史；（4）无原发性胆汁性肝硬化；（5）胆管壁有增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸；（6）长期随访排除胆管癌。确诊后的原发性硬化性胆管炎，需要尽早进行治疗，以免继续恶化。而治疗原发性硬化性胆管炎常用的药物，主要有《清胆消痈方》（1）《清胆消痈方》。将方中的饮片倒入锅中，加清水煎煮2次，并将2次煎

5、煮所得的药汁混合，分成3份于三餐后服用。每日应用1付。（2）复方茵陈汤。取茵陈蒿3000克，玉米须3000克，金钱草3000克，生大黄1000克，黑山栀1000克，广陈皮1000克。将上述药材倒入锅中，浓煎成1000毫升的药汁。每次服用20毫升，每日服用3—4次。【注意事项】1如与其他药物同时服用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师。2要注意多休息，做到起居有节，劳逸适量。3忌烟酒，辛辣刺激生冷食物，减少油脂的摄入。患病期间肝脏对酒精的代谢能力极低，喝酒容易造成肝功能恶化。尽量不吃含油脂高的食物，以免增加肝胆的负担，加重病情。4

6、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物。因胆汁分泌异常，消化能力较差，而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。同时最好能采取少量多餐的原则，以减轻肝胆的负荷。5注意调节情志，要保持良好的心理状态。肝胆之病，易于郁滞，应以疏泄条畅为佳。若精神抑郁则使气机逆乱，阴阳失调、诱发或加重疾病症状。6要注意适当锻炼。适当的锻炼能提高机体免疫力，但是千万不能过量运动，否则会加重肝胆的负担，不利于病情的恢复。