原发性硬化性胆管炎课件

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1、原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis）:一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和狭窄是本病的特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。胆囊一般不受侵犯。可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭而死亡。病因病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。临床表现本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男女之比约为3：2。起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇性右上腹隐痛、恶

2、心呕吐、乏力、体重减轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。常出现肝硬化、门脉高压症的表现。病人常死于肝衰竭。影像学表现ERCP、MRCP显示胆管普遍性或局限性狭窄，或呈节段性多处狭窄，以肝管分叉部明显。病变累及肝内胆管时，肝内胆管分支减少并僵直，具有诊断价值。PTC常难以成功。Cholangiographicclassificationsystemforprimarysclerosingcholangitis。IntrahepaticType0NoabnormalitiesTypeIMultiplestrictureswithnormalcaliberofthebileductsorminimal

3、dilatationsTypeIIMultipleshort,bandlikestrictures,sacculardilatations,decreasedarborisationTypeIIIDespiteadequatefillingpressureonlycentralbranchesfilled;severepruning,oneormoreoutpouchingsExtrahepaticType0NoabnormalitiesTypeIIrregularitiesofextrahepaticductcontour,withoutdistantnarrowingTypeIISegme

4、ntalstenosisofextrahepaticduct,withsmoothorirregularmarginTypeIIIIrregularstenosisandbeadingofalmostentirelengthofthecommonductTypeIVExtremelyirregularmarginoftheextrahepaticduct,diverticulumlikeoutpoutchings影像学分型肝内胆管分4型：T0型，肝内胆管未见异常。I型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管正常或轻度扩张。II型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管似小囊状扩张，呈串珠样改变。III型，加压

5、注入对比剂后肝内胆管仅中央主要分支充盈，远侧分支呈剪枝样。肝外胆管分5型：0型，肝外胆管未见异常。I型，胆管无明显狭窄，仅边缘轻度不规则。II型，胆管呈节段性狭窄，多累及肝总管或胆总管近端，范围2～4cm。III型，肝外胆管大部或全部受累，呈弥漫性狭窄。IV型，胆管边缘很不规整，甚至呈憩室样凸出。SecondarybiliarysclerosiscanmimickcholangiographicfeaturesofPSC.(A)Thecholangiogramofapatientwithischemic-likecholangiopathyandbiliarycastformationaf

6、terprolongedanamnesticpolytraumawithsepsisandmechanicalventilation.(B)Abiliarycastthathadbeenremovedfromthehepaticductinthispatient.ERCPwiththecorrespondingMRCPoftwopatientswithPSC.PatientApresentswithmultifocalstricturesoftheintrahepaticbileductsandwithahigh-gradestenosisatthecysticductjunction.P

7、atientBfeaturesalong-segmentfiliformstenosisofthecommonbileduct;theintrahepaticductsseemtobeprofoundlynarrowedinERCPwhileMRCPaccentuatesthedilatedbileductsininterveningsegments.诊断PSC早期诊断较困难．随着实验室技术的发展，影像学的进步，以及临治疗