原发性硬化性胆管炎要点.ppt

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1、原发性胆汁性胆管炎（2015）要点概述原发性硬化性胆管炎（Primarysclerosingcholangitis，PSC）是一种慢性胆汁淤积性病变，可引起患者寿命缩短，可能需要肝移植治疗。PSC的发病常与结肠炎相关，主要并发症为肝纤维化及肝内外胆管狭窄。其发病机制尚未明确，目前也无明确的诊疗方案，但常使用熊去氧胆酸作为经验性治疗。PSC的并发症还包括门静脉高血压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨病，甚至可能进展为胆管或结肠癌症。PSC起病常较隐匿，患者无自觉症状，但也可进展迅速，患者表现为反复发作性胆道梗阻及胆管炎，并可能发展为终末期肝病。目前最常用磁共振造影（MRCP）进行诊断，

2、虽然经皮肝穿刺胆管造影（PTC）的敏感性可能更高。典型的胆管造影结果包括为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的「串珠状」改变。病因多次大规模全基因组研究已证实，PSC与基因相关，但其致病机制仍不清楚。同样，目前也已证实PSC患者中存在着特征性白细胞抗原单倍型。而PSC和IBD之间的相关性，又提示了机体自身免疫可能发挥作用。也有学者提出了其他可能的原因，如编码囊性纤维化跨膜受体的基因突变以及复发性细菌性感染等。当前，关于PSC发病机制最合理的解释是，在遗传易感性的个体中，由于免疫异常触发，同时在其他机体或外源性因素的影响下，导致出现特征性的表型。诊断

3、--推荐意见1.对于具有胆汁淤积生化学表现的患者，若胆道成像据有PSC典型表现，且除外其他原因所致者可诊断PSC2.对于疑诊PSC患者，应进行胆道成像检查，且首选MRCP3.肝活检对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型PSC患者是必须的4.对于诊断PSC，肝活检非必需，但可以评估疾病的活动度和分期，还可以用于判断是否重叠其他疾病，如AIH等5.对于疑似PSC患者应检查抗线粒体抗体，以排除PBC6.对于疑似PSC患者应至少检测一次血清IgG4，以除外IgG4相关硬性化胆管炎PSC鉴别诊断推荐意见5：对于疑似PSC患者应检测抗线粒体抗体，以除外PBC（B2）。推荐意见6：对于疑似PS

4、C患者应至少检测一次血清IgG4，以除外IgG4相关性硬化性胆管炎（B2）。治疗-推荐意见1.确诊PSC患者，可以尝试使用UDCA治疗，但是不建议给予大剂量（超过28mg/kg/d）2对于主胆管显著狭伴有明显胆汁宇宙和/或以胆管炎为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状。3.不建议明显胆管狭窄的PSC患者支架置入常规治疗，严重狭窄患者可采取短期支架4.PSC患者胆管成像显示明显狭窄者，需行ERCP细胞学检查、活检以安排等以排除胆管癌。5.PSC患者行ERCP需预防使用抗生素，以减少胆管炎发生几率6.条件与徐的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗

5、以延长患者生存期1特殊情况推荐意见13：对于确诊PSC的患者，建议行结肠镜检查并活检评估结肠炎情况（B1）；伴发结肠炎者，建议每年复查一次结肠镜检查（B2），无结肠炎表现者每3-5年复查一次（C2）。推荐意见14：每6个月-1年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿瘤（D2）。总结与展望1、PSC的发病机制仍未能明确；2、尚无法在影像学出现胆管狭窄前早期诊断PSC；3、尚未发现PSC特异自身抗体；4、UDCA疗效有待大规模临床试验及长期随访进一步验证；5、内镜治疗的方式及效果仍需要更多的随机对照临床试验进一步确定；6、如何预防移植术后复发尚未解决。