原发性硬化性胆管炎课件_2

《原发性硬化性胆管炎课件_2》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、原发性硬化性胆管炎的MRI应用研究进展铜陵市人民医院张金平一．引言原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）为少见疾病，虽然其为非恶性肿瘤性病变，但是临床治疗手段不多，且预后差，其中位生存期仅10-12年，因此确诊十分重要，是一种挑战。近年来无创伤性的MRI在原发性硬化性胆管炎的诊断中发挥着重要作用。二.PSC定义PSC是一种慢性胆汁淤积的疾病，病因学不明。PSC特征性表现为胆管和胆管树进行性炎性纤维化，可导致肝内和（或）肝外胆管闭合性纤维化，进而形成胆汁淤积，约49%有症状的PSC患者病情不断进展为继发性胆汁淤积性肝硬化和肝衰竭。三.PSC

2、流行病学①PSC发病率0.77/10万。②诊断时中值年龄41岁。③约71%-75%PSC患者伴发炎性肠道疾病（inflammatoryboweldisease,IBD），IBD中以溃疡性结肠炎多见，约占87%，克隆氏病约占13%。④2.5%-7.5%溃疡性结肠炎患者可发展为PSC。⑤10%—15%PSC患者可并发胆管癌。四.PSC病理学PSC病因学仍未确定，尽管有几种因素存在可能，但没有独立的明确发病机理。认为PSC与自身免疫过程有关，这一说法主要基于：①患者有体液和细胞免疫过程的异常；②胆管上皮细胞HLA抗原的异常表达；③伴发病变有自身免疫过程，如后腹膜纤维化、纵膈纤维化等。

3、组织学检查可见门管区非特异性炎性纤维化且胆管稀发。A,Markedcholestasisofthehepaticparenchymahighlightedbyintracellularandintracanalicularbileplugs.B,Lymphocyticinfiltrationoftheportaltractswithintraepitheliallocationoflymphocytes.Concentricdepositionofcollagenaroundbiliarytractsisalsonoted.C,VerhoeffvanGieson(EVG)stainh

4、ighlightsthecollagenlocatedintheportaltracts.Theconcentricorientationoffibersaroundtheportaltractischaracteristicforasclerosingcholangitis五.PSC诊断PSC诊断主要依据：①临床表现典型的临床表现是至少有6个月胆汁淤积性肝病病史。②血生化异常血清胆红素和AKP水平升高至少为正常上限的1.5倍。③典型的胆管造影异常典型的直接胆管造影表现为：a.管壁不规则；b.胆管呈“串珠”状（“beaded”appearance）即交替出现为节段性胆管狭窄、正常或扩

5、张；c.胆管末端呈“剪枝”状（pruningappearance）即末梢胆管消失；④组织学表现组织学检查可见门管区非特异性炎性纤维化且胆管稀发。认为内镜逆行性胰胆管造影术（endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP）为诊断PSC的金标准。六.MRI在PSC中的应用（一）MRI检查优势1．无创性；2．无需对比剂即可MRCP检查；3．MRCP成像技术较为简单、较快速、可多次重复；4．多参数成像；5．动态对比增强MRI和MRCP联合应用不仅可探测PSC胆管改变，还可提供肝实质的信息，在PSC诊断和并发症的评价方面非常有用。（二）MRI

6、技术良好MRI技术应用是诊断PSC患者的关键，主要包括常规MRI、对比增强MRI及MRCP。MRCP的获得是在多层重T2WI的原始单层像上，通过MIP重建而成。重T2WI一般采用半傅立叶采集单次激发快速自旋回波HASTE(halfFourieracquisitionofsingleshotturbospinecho,HASTE)序列和快速采集驰豫增强RARE（rapidacquisitionrelaxationenhancement，RARE）序列扫描，近年来介绍一种新的技术即T2加权快速恢复快速自旋回波序列（T2Weightedfastrecoveryfastspin-echose

7、quence)，其图像具有各向同性、高分辨率、薄层和高信噪比等优点。MRCPthickslabHASTEshowinganormalbiliarytreeandgallbladder.Notethebrightsignalintensityofthestationarybile.T2-weightedfastrecoveryfastspin-echosequenceshowingnormalgallbladderandbiliarytree.重