库欣综合症ppt课件 (2).ppt

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1、库欣综合征的新进展1目录病因和发病机制诊断方法的进步治疗方法的选择2库欣综合征的病因分类ACTH依赖性垂体性，即库欣病（60-70%）异位ACTH综合征（10-20%）异位CRH综合征（罕见）ACTH非依赖性肾上腺皮质腺瘤（10-20%）肾上腺皮质腺癌（2-3%）大结节增生（2-3%）多发小结节增生-家族性肾上腺发育不良（罕见）3垂体性库欣综合征（库欣病）是多种因素引起的垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性NELSON综合征的垂体瘤有其特点垂体ACTH细胞癌垂体ACTH细胞增生（弥漫；结节性；增生基础上形成腺

2、瘤）4异位ACTH综合征多数来源于APUD细胞肿瘤细胞中POMC基因由不表达变得表达POMC基因在异位肿瘤中的表达不同于垂体ACTH细胞，导致高比例无生物活性的大分子POMC肽进入血循环异位ACTH分泌瘤分显性（OVERT)和隐性(OCCULT)两类5引起异位ACTH综合征的肿瘤肿瘤分类％肺癌（尤其是小细胞性肺癌）50来自前肠的内分泌肿瘤36－胸腺类癌11－胰岛细胞瘤及胰腺类癌11－甲状腺髓样癌5－支气管类癌5－其他4嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤，神经节及节旁瘤4性腺肿瘤，前列腺及子宫肿瘤4未确定部位66双侧肾

3、上腺皮质大结节增生自90年代初以后已认为是库欣综合征的独立病因双侧肾上腺分叶状增生，重量自28克至176克不等行为和肾上腺腺瘤相似病因尚不清楚，有人报告细胞膜尚有Vasopressin受体；有人报告血F分泌与进食有关；进食刺激胃抑多肽（GIP)分泌，后者刺激F分泌；有家族病例报告。7库欣综合征的诊断定性诊断方法临床表现实验室检查血F昼夜节律消失24小时尿UFC或17-OHCS↑小剂量地塞米松抑制试验不被抑制胰岛素低血糖试验：血F↑<50%8库欣综合征的诊断需鉴别的疾病单纯性肥胖代谢综合征PCOS外源性类

4、固醇引起的类库欣忧郁症9库欣综合征的临床表现症状或体征频率（％）症状或体征频率（％）向心性肥胖多血质糖耐量受损无力及近端肌病高血压心理改变瘀斑女子多毛月经稀发或闭经阳萎痤疮79-9750-9439-9029-9074-8731-8623-8464-8155-8055-8026-80紫纹水肿背疼、病理性骨折多饮、多尿肾结石色素沉着头痛突眼皮肤癣腹痛51-7128-6040-5025-4415-194-160-470-330-300-2110血皮质醇(F)测定的诊断价值8Am血F:诊断价值不大Eddy等：25％

5、库欣综合征患者：正常47％单纯肥胖者：高于正常协和医院：49％（74/150)库欣综合征患者：正常0Am血F:正常值<5µg/dl如≥5µg/dl，有助于诊断本院资料97.8％（131/134)库欣综合症患者符合。1124小时尿游离皮质醇（UFC)测定的诊断价值库欣病肾上腺瘤肾上腺癌异位ACTH综合征合计北京协和医院97.6%93.1%100%87.5%94.3%(122/125)(22/29)(5/5)(7/8）MayoClinic98.80%100%100%100%98.20%（162/164）（17/

6、17）（14/14）（22/22）12地塞米松抑制试验方法服药第二日服药次日方法24hUFC血F小剂量2天法0.5mg,q6h×8<20mg过夜法1.0mg(1.5mg),0Am<4µg/dl大剂量2天法2mg,q6h×8<对照日的50％过夜法8.0mg,0Am<服药前50％13两种小剂量地塞米松抑制试验符合率比较（北京协和医院资料）两法都符合过夜法符合2无法符合两法都不符合库欣病（n＝42）33351肾上腺腺瘤(n=10)91异位ACTH综合征(n=4)4n=564645182.1%7.1%8.9%1.8

7、%过夜法符合率89.2%；2无法符合率91.0%；两法都做符合率98.2%。14库欣综合征的病因鉴别1、临床表现差别不大2、大剂量地塞米松抑制试验3、血ACTH测定4、CRH兴奋试验5、双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管）6、影像检查1520例异位ACTH综合征的临床表现（协和医院）临床表现阳性比例％向心性肥胖18/2090.0%多血质18/2090.0%下肢浮肿18/2090.0%低血钾碱中毒17/2085.0%高血压16/2080.0%骨质疏松13/1681.3%

8、肌萎缩15/2075.0%DM/IGT13/1872.2%色素沉着13/1872.2%紫纹11/1861.1%女性多毛6/875.0%月经紊乱5/862.5%16大剂量地塞米松抑制试验病因结果肾上腺肿瘤大结节增生垂体性异位ACTH综合征不被抑制不被抑制80％被抑制，20%不被抑制大多数不被抑制，少数被抑制（如支气管类癌）17大剂量地塞米松抑制试验的符合率两法都符合2天法符合过夜法符合两法都不符合库欣病（n＝15）