婴儿肝炎综合症白欣立ppt课件

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1、婴儿肝炎综合症（Infantilehepatitissyndrome）河北医科大学第二医院儿科白欣立7/13/20211黄疸血清中总胆红素浓度增高达34.2mol/L以上(2.0mg/dl）肉眼可看出的皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，称显性黄疸血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸7/13/20212胆汁淤积美国儿科学会：总胆红素（TBIL）<5.0mg/dl，DBIL>1.0mg/dl或总胆红素（TBIL）>5.0mg/dl，DBIL/TBIL>20%7/13/20213婴儿肝炎综合症具下列四大特点：婴儿期

2、发病（包括新生儿期)伴有肝细胞性黄疸（直胆和间胆均升高）病理性肝脏体征（肝脏体积增大，质地变硬）血清谷丙转氨酶增高7/13/20214婴儿肝炎综合症病因感染：病毒、细菌及其他感染先天性肝内外胆道阻塞或畸形先天性遗传代谢性疾病：1.糖代谢障碍如半乳糖血症等。2.氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3.脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病4.其他代谢障碍如a1抗胰蛋白酶缺乏病其他：如组织细胞增生症、中毒7/13/20215感染肝脏的原发感染和全身感染累计肝脏病毒感染1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Bar

3、virus,EBV)4风疹病毒(Rubellavirus，RV)5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6肠道病毒(Enterovirus)细菌感染葡萄球菌，大肠杆菌，沙门菌，链球菌其他感染弓形虫，疟原虫，梅毒7/13/20216巨细胞病毒感染CMV广泛存在病原携带者的：咽部唾液子宫颈阴道分泌物尿液精液乳汁血液直接接触和体液传播7/13/20219巨细胞病毒感染传播途径①  先天性感染母婴传播②  围产期感染③  生后感染水平传播医源性传播7/13/202110巨细胞病毒感染一旦感染后常终身带毒，免疫功能正常时，感染常无症状，但病毒潜伏持续存在约有5%表现为非典型的临床表

4、现，90%则为亚临床型发展中国家人群CMV抗体阳性率90~100%而母亲体内CMV抗体阳性者亦不一定能保护婴儿免受感染，但可减轻症状7/13/202111巨细胞病毒—CMV感染分类1根据在宿主体内复制情况产毒性或活动性感染病毒在宿主体内完成复制并扩散非产毒性或潜伏性CMV进入宿主细胞后，没有子代病毒产生，不引起宿主细胞病变，但受感染的细胞内有CMVDNA存在7/13/202112巨细胞病毒—CMV感染分类2根据感染次序分为原发感染指初次感染，感染前缺乏对CMV的任何特异性抗体再发感染宿主体内的病毒被重新激活而复制增殖，或再次感染外源性不同的病毒株或更大剂量的同种病毒株7/13/202113巨

5、细胞病毒—CMV感染分类3根据感染时间分为先天性感染由CMV感染的母亲所生育的子女于出生14天内证实有CMV感染为宫内感染围生期感染出生14天内没有CMV感染，而于生后第3~12周内证实有CMV感染，出生过程或母乳感染生后或获得性感染生后12周后才发现CMV感染，可以是原发或再发感染7/13/202114巨细胞病毒—CMV感染分类前瞻性观察47例由CMV感染母亲生育的子女至1周岁，其中”先天性感染27.7%围生期感染23.7%生后感染34%无感染14.6%7/13/202115巨细胞病毒—CMV感染分类感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形多系统受累表现

6、：肝脏、肺部、神经系统、眼部淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等7/13/202116巨细胞病毒—CMV感染分类先天性感染先天感染患儿出现典型全身播散性疾病3/4有黄疸、肝或肝脾肿大，肝功能异常5%较轻或非典型性临床症状围生期和生后感染多数无症状，肝炎是常见的显性感染，症状轻于先天性感染黄疸型或无黄疸型也可以是亚临床型7/13/202117巨细胞病毒—CMV感染分类4根据临床征象分症状性感染：出现与CMV感染有关的症状和体征损害宿主2个或2个以上器官、系统时称全身性感染，多见于先天性感染损害集中于宿主某一器官

7、或系统，如肝或肺，称CMV肝炎或CMV肺炎。无症状性感染：症状、体征全无，未引起靶器官损害病毒处于潜伏状态或呈不全感染，无症状，却有受损器官的体征和/实验室检查异常，又称亚临床感染7/13/202118巨细胞病毒—临床表现特点病程呈亚急性黄疸大多在生后1月内出现黄疸或生后黄疸持续不退，粪便颜色可变淡或间断白陶土色肝脾肿大肝肋下4~5cm，可伴有脾肿大肝功能ALT、AST轻~中度升高，ALT〉AST，γ-GT多