《婴儿肝炎综合征》ppt课件

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1、婴儿肝炎综合征一、概述婴儿肝炎综合征简称婴肝征，它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内（包括新生儿期）起病，伴有血清胆红素升高，肝脏肿大（或肝脾肿大）和肝功能损害的临床症候群。婴儿肝炎综合征简称婴肝征，为儿科常见病。是指一组于婴儿期（（包括新生）起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主，病因复杂，预后悬殊。如能查出病因，明确诊断，就不再称婴肝征。二、病因1.感染以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV

2、）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。2.遗传性代谢缺陷糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3.肝胆异常肝内胆管及间质发育障碍如肝内胆管缺如、胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。4.其他如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。三、发病机制和病理1.本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异

3、。一般来说，病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。2.幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼

4、婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多核细胞形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。四、临床表现1.临床类型一般可分两型。肝炎型胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿

5、大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。淤胆型黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。2.其他临床表现由于病因不同，又有下列不同的临床特点。发病年龄婴肝征多见于6个月以内，尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝

6、炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进食果糖后才出现。脾脏肿大甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大；巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累积病外）、氨基酸代谢障碍一般脾也不大；肝内胆管发育障碍初期不大，发生肝硬化和门脉高压时脾大。③营养障碍重者常伴蛋白质-热量不足，淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。④其他伴同征象神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形

7、虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。五、实验室和其他特殊检查1.肝功能检查血清胆红素血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高，常以结合胆红素升高为主。血清丙氨酸转氨酶（ALT）升高程度不一，与肝细胞损害程度有关，当病情恢复时逐渐降至正常。血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、碱性磷酸酶（AKP）和血清胆汁酸等检查，在伴有胆汁淤积时明显升高。凝血酶原时间能早期反映肝脏功能，当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长。2.病原学检测病毒感染标记物检查如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染；血清

8、HBsAg、HBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗