库欣综合症医学ppt

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1、库欣综合症病例患者男性，14岁脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年入院情况患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出现痤疮，毳毛增多当时身高123cm，近6年身高无增长，体重由35Kｇ增加至65Kｇ10岁时开始出现阴毛生长，12岁时阴毛逐渐增多，阴囊出现色素沉着，阴茎变大，无勃起、遗精，无变声近2年血压增高，晨起明显，最高150-160/100-120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治疗，血压控制150/100mmHg左右近1年出现腰背部疼痛，无骨折入院情况自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下降

2、、视野缺损及复视无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优秀，在班里第一名不爱感冒入院情况近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁1年前腰痛，B超发现双肾结石无骨折餐前有饥饿感，无晨起意识障碍入院情况既往史：否认肝炎病史，否认糖皮质激素用药史个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无用药史。父母非近亲结婚家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族遗传疾病

3、史入院情况查体：：BP：110/80mmHg，WT66Kg，BMI44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。双下肢无水肿。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm该患者最可能的诊断？要明确诊断需做哪些检查？下一步如何治疗？库欣综合症Cushing’sSyndromeCushing’sSyn

4、drome1932:HarveyCushingdescribedaseriesofsevenptswithbasophilicadenomasofthepituitary---CDHarveyCushing（Cushing’sSyndrome）定义--由多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群主要表现满月脸多血质外貌向心性肥胖痤疮紫纹高血压继发性糖尿病，骨质疏松等促肾上腺皮质激素释放激素CRH促肾上腺皮质激素ACTH皮质醇病因--ACTH依赖ACTH垂体瘤Cushing病小细胞肺癌胸腺瘤分泌ACTH

5、肿瘤皮质醇（一）ACTH依赖的Cushing综合征：Cushing病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌ACTH，其中以小细胞肺癌及类癌最常见ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇病因--ACTH依赖皮质醇肾上腺皮质增生腺瘤腺癌ACTH病因--非ACTH依赖（二）非ACTH依赖的Cushing综合征：肾上腺增生(PPNAD)肾上腺腺瘤肾上腺癌肾上腺自主分泌皮质醇，抑制垂体ACTH分泌病因--非ACTH依赖酗酒抑郁肥胖病因—PSEUDO-CUSHING威廉姆斯内分泌学，11版库欣综

6、合征病因库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组（一）向心性肥胖（二）满月脸&水牛背Wide(>1cm)紫纹皮肤变薄，自发瘀斑骨质疏松临床表现定性诊断（是否为库欣综合征）定位诊断（库欣综合征的病因）是不是库欣综合征？皮质醇节律尿游离皮质醇小剂量地塞米松抑制试验威廉姆斯内分泌学，11版24小时尿游离皮质醇正常人<27nmol（10ug)定性诊断-皮质醇节律皮质醇节律测定：昼夜节律消失节律存在：0点：睡眠状态下<50nmol/L（1.8ug/dl）定性诊断小剂量地塞米松抑制试验威廉姆斯内分泌学，

7、11版定性诊断尿游离皮质醇（UFC）17羟皮质类固醇（17OHP）血皮质醇节律消失小剂量地塞米松抑制试验不被抑制Cushing综合征库欣的病因是什么？ACTH血钾大剂量地塞米松抑制试验甲吡酮试验CRH兴奋试验岩下窦取血CT,MRI核医学肿瘤指标威廉姆斯内分泌学，11版ACTH<10pg/ml：非ACTH依赖性ACTH>20pg/ml：ACTH依赖性定位诊断大剂量地塞米松抑制试验被抑制的标准：服药后血皮质醇<50nmol/L（1.8ug/dl）定位诊断-异位ACTH综合征鞍区MRI检查无占位大剂量DEX不被抑制存在其他

8、部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤甲吡酮试验CRH兴奋试验定位诊断-肾上腺皮质病变大剂量DEX抑制试验不被抑制肾上腺影像学：增生腺瘤腺癌库欣病（垂体瘤）者岩下窦与外周ACTH比值大于2.0Cushingsys临床表现可疑CushingsysUFC17-OHP血F节律小剂量DEX抑制试验影像学ACTH