库欣综合征最新医学ppt

《库欣综合征最新医学ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、皮质醇增多症CushingSyndrome下丘脑CRH垂体ACTH肾上腺皮质COR促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素糖皮质激素＋－＋－………………………肾上腺解剖和组织学解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：球状带盐皮质激素（醛固酮）皮质束状带糖皮质激素（皮质醇）网状带性激素（脱氢异雄酮）髓质嗜铬细胞儿茶酚胺（肾上腺素）概念皮质醇增多症（hypercortisolism）:是多种原因造成肾上腺皮质分泌过

2、多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称Cushingsyndrome。临床表现：向心性肥胖，多血质外貌，满月脸，水牛背，高血压，皮肤紫纹，痤疮，骨质疏松等。女性多于男性，成人多于儿童。病因和发病机制（病因学分类）一、内源性Cushing综合征ACTH依赖性Cushing综合征非ACTH依赖性Cushing综合征假性Cushing综合征二、外源性Cushing综合征：长期应用ACTH或糖皮质激素引起，多为医源性疾病。ACTH依赖性Cushing综合征下丘脑CRH腺垂体ACTH细胞增生异位肿瘤ACTH肾上腺皮质束状带细胞增生、腺瘤皮质醇雄激素依赖ACTH的C

3、ushing综合征垂体以外肿瘤ACTHCushing病异位ACTH综合征垂体微腺瘤、大腺瘤ACTH肾上腺皮质增生皮质醇肾上腺皮质增生皮质醇异位CRH分泌综合征下丘脑转移性前列腺癌CRH肾上腺皮质增生皮质醇ACTH非ACTH依赖性Cushing综合征肾上腺本身病变皮质醇（－）ACTH（束状带细胞增生、腺瘤或癌）病因学分类肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌原发性色素结节性肾上腺（皮质）病巨大结节性肾上腺（皮质）病假性Cushing综合征长期应激状态下丘脑功能紊乱CRH垂体前叶ACTH双侧肾上腺增生皮质醇见于抑郁症、长期酗酒者表现间歇性和轻、中度皮质醇增多症。临床表现症状与体征

4、脂代谢障碍皮质醇增多脂肪的合成和分解脂肪重新分布四肢脂肪动员及分解占优势面部及躯干脂肪合成占优势面部和躯干脂肪堆积向心性肥胖、满月脸水牛背为本病的特征病理生理和临床表现蛋白质过度消耗的临床表现：大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成负氮平衡状态皮肤瘀斑；在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹；肌肉萎缩、骨质疏松，脊椎压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；儿童病人生长发育受抑制。蛋白质代谢障碍病理生理和临床表现大量皮质醇促进肝糖异生拮抗胰岛素的作用，葡萄糖利用糖代谢障碍血糖IGT或糖尿病病理生理和临床表现电解质紊乱明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综

5、合征。大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。病理生理和临床表现--皮质醇、去氧皮质酮增多具有潴钠作用--血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血管紧张素II；--常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。中度高血压易发生动静脉血栓，心血管并发症发生率增加。心血管病变病理生理和临床表现对感染抵抗力减弱皮肤真菌感染多见且较重；化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；到达炎症区的单核细胞减少，巨噬细

6、胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱；中性粒细胞向血管外炎症区移行减弱，其运动能力和吞噬作用减弱；抗体形成受抑。------------病理生理和临床表现造血系统及血液改变--红细胞计数及血红蛋白量--多血质外貌；--白细胞总数及中性粒细胞--淋巴细胞和嗜酸性粒细胞绝对值和相对值均皮质醇刺激骨髓造血系统病理生理和临床表现性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。性功能障碍月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；男性：女性：肾上腺束状带Cell增生雄激素雄激素和皮质醇垂体促性腺激素皮质醇垂体促性腺激素受抑

7、制病理生理和临床表现情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。神经、精神障碍皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深和/或沉着，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位ACTH综合征重症Cushing病实验室检查血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定1、血皮质醇失去昼夜节律影响因素:应激、药物、严重肝肾疾病等2、24h尿游离皮质醇（UFC）3、尿17－羟皮质类固醇（17－OHCS）皮质醇经肝脏降解灭活的代谢产物4、尿17－酮皮质类固醇（17－KS）雄激素代谢产物的总和，包括雄酮、脱氢表雄酮等意义：肾上腺癌时，17－KS增高显著正常

8、人或ACT