医学库欣综合征课件

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1、江苏省人民医院内分泌科段宇皮质醇增多症的诊治肾上腺皮质球状带---盐皮质激素（醛固酮）束状带---糖皮质激素网状带---性激素肾上腺髓质儿茶酚胺髓质素肾上腺分泌的激素糖代谢脂肪代谢蛋白质代谢水和电解质平衡心血管系统胃肠道系统中枢神经系统钙磷和骨代谢免疫和炎症反应应激反应内分泌系统糖皮质激素的生理作用肾上腺疾病皮质功能亢进功能减退先天性肾上腺皮质增生肾上腺意外瘤髓质嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生神经母细胞瘤及神经节细胞瘤库欣综合征Cushing’ssyndrome皮质醇增多症1912年HarveyCushing首先报道基本概念Cushing病Cus

2、hing综合症分类ACTH依赖皮质醇增多症84%非-ACTH依赖皮质醇增多症16%医源性假性皮质醇增多症分类ACTHdependent84%1.Pituitary(Cushing'sdisease)79%2.Ectopic14%3.ACTHuncertainsource6%4.Adrenalnodularhyperplasia1%(partiallyACTHdependent)5.EctopicCRHorrelatedpeptidesrareNon-ACTHdependent16%1.Adrenaladenoma2.Adrenalcarci

3、noma3.non-ACTHdependentmicronodularhyperplasiaordysplasia分类医源性Cushing1.Glucocorticoidtherapy2.ACTHtherapy假Cushing1.Alcohol2.Depression分类临床表现一、皮质醇过多引起的表现1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布2、蛋白分解加速,合成减少3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加4、电解质紊乱5、GH分泌减少，作用受抑制6、性腺功能受抑制7、精神异常8、抵抗力下降临床表现临床表现二、其他激素分泌过多的临床表现1、雄激素过多2、

4、盐皮质激素过多3、ACTH过多三、肿瘤本身引起的临床表现1、腹块2、蝶鞍扩大3、异源性ACTH综合症引起的局部症状症状体征体重增加向心性肥胖月经不调多血质女性多毛满月脸头痛高血压肌痛水牛背无力紫纹皮质醇增多的临床表现库欣综合症的主要临床表现满月脸（90%）向心性肥胖（85%）糖耐量异常（85%）高血压(80%)性功能紊乱(75%)骨质疏松(65%)紫纹(60%)库欣综合症的主要临床表现四肢无力(65%)多毛(70%)水肿(55%)水牛背(55%)痤疮(55%)精神异常(45%)异位ACTH综合症的特征病史短体重减轻或消瘦Weightloss

5、严重肌无力色素沉着低钾性碱中毒血ACTH显著增高肾上腺外肿瘤证据(如肺燕麦细胞癌)辅助检查一、激素测定皮质醇及其周期ACTH及其周期尿/唾液游离皮质醇测定辅助检查二、动态试验1、抑制试验a.午夜地塞米松抑制试验b.小剂量地塞米松抑制试验c.大剂量地塞米松抑制试验2、兴奋试验a.CRHtestb.ACTHtestc.hypoglycemiatest辅助检查三、影像学检查CTMRI诊断步骤明确高皮质醇血症血皮质醇；24h尿游离皮质醇；小剂量地塞米松抑制试验；诊断步骤明确病因分类大剂量地塞米松抑制试验；血ACTH；甲吡酮试验；CRH兴奋试验；静脉

6、导管分段取血测ACTH；影像学检查；高皮质醇血症的诊断疑有Cushing'sa.典型临床表现b.24小时UFC或17-OH升高c.血浆皮质醇分泌失去正常节律d.午夜地塞米松抑制试验阳性确诊Cushing'sa.小剂量地塞米松抑制试验阳性b.血浆皮质醇对胰岛素诱发的低血糖无反应鉴别诊断生理性(Physiologicalstates)妊娠应激运动过量营养不良病理性心因性Causesofhypercortisolism病理性(Pathologicalstates)Cushing综合症2型糖尿病   甲亢   糖皮质激素抵抗心因性(Psycho

7、logicalstates)神经性厌食抑郁症治疗Cushing病手术垂体放疗药物药物神经递质调节剂利血平0.5-2mg赛庚定6-12mg溴隐停5-30mg澳曲肽300ugACTH非依赖Cushing治疗药物肾上腺切除药物皮质醇合成抑制剂OP-DDD(密妥坦)美替拉酮1.0g/d酮康唑0.6-0.8g/d糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮5-22mg/kg术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松50mg,术后肌注50mgq6h,术后第三日起减量至q8h，第五日减量为q12h术中静滴氢可200mg,术后再滴注100mg常规补钾围手术期的特殊处理术后替代治

8、疗氢化可的松20~30mg或可的松25~37.5mg根据肾上腺皮质功能调整替代治疗剂量一般6~12个月内停止替代治疗自愈率低未经治疗死亡率为50%伴动脉硬化或骨质疏松者致残率高预