结缔组织病本.ppt

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1、结缔组织病ConnectiveTissueDisease武汉大学中南医院宋继权概述结缔组织：按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类疏松结缔组织：细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞、多形核白细胞等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白等结缔组织病：广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适

2、狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病，最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中共同病理改变：粘液性水肿纤维蛋白样变性血管炎共同特点：病变组织中淋巴细胞浸润血液中可多种自身抗体糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效红斑狼疮LupusErythematosus(LE)LE的分类多见于15～40岁的女性，男女之比约为1:9。为一种病谱性疾病盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮系统性红斑狼疮病因学基因遗传感染药物物理因素不清性激素其它遗传——多基因遗传病SLE

3、：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。C2(C2D)、C4(C4AC4D）、Gm、CR1缺陷抗Sm抗体与DR7、DR4相关抗SS-A抗体与DR2、DR3、DQ1/DQ2、补体C2缺陷相关抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大药物狼疮与DRw4相关约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异卵双生子（2～9%）明显增高SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现汉族SLE与HLAⅠ类基因无关，而

4、与Ⅱ类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因密切相关感染——与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关1：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构2：SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体滴度常升高3：SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病毒I、II型相关药物—与病人易感性和药物剂量相关药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺

5、胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。物理因素SLE患者UVA、UVB红斑量降低UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生DNA抗体诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏有关）性激素本病在育龄期女性发病率高雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素对SLE发病有保护作用其它寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害盘状红斑狼疮DiscoidLupusErythematosus临床表现：发病

6、率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病高峰在40岁以后一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史自觉症状轻微，可有灼热或痒感日晒可使皮损加重或复发好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、趾背等仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手足四肢及躯干时称播散性DLE基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌约4～5%播散型可发展为SLE实验室检查：约1/3DLE患者AN

7、A（+）播散性DLE有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因子(+)等组织病理：表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润胶原间可有粘蛋白沉积真皮上部常见噬黑素细胞LBT（狼疮带试验）方法：直接免疫荧光表皮和真皮交接处有Ig和C3沉积，呈颗粒状荧光带为阳性DLE皮损处阳性率60-90%系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosusSLE是多系统受累的疾病，可累及全身各器官，好发于育龄妇女，男女之比为1:9-15，如不及时治疗预后较严重。随着免疫学的进展，能做到早期诊断

8、，以及治疗手段的提高，现今预后已大为改善,目前SLE的10年生存率已达80-90%早期症状：多