原发睾丸淋巴瘤诊治吴晖pma.ppt

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1、原发睾丸淋巴瘤的诊疗现状及思考福建省肿瘤医院淋巴瘤内科福建省肿瘤转化重点实验室吴晖P-MAR-2015.06-040ValidUntil2017.06专业资料，仅供医药卫生专业人士使用声明本幻灯片代表个人观点。处方请参考国家食品药品监督管理总局批准的药物说明书。概述原发睾丸淋巴瘤（PTL）是一种少见的睾丸恶性肿瘤，占睾丸恶性肿瘤3-9%，NHL1-2%，结外NHL4%发病年龄：多见于50岁以后，平均年龄66-68岁，85%超过60岁，是超过50岁的老年男性睾丸恶性肿瘤中最常见类型可能与睾丸创伤、隐睾、慢性炎症和丝虫病有关研究发现HIV可能导致PTL

2、，但HIV阴性者仍占多数HIV阳性PTL更年轻（中位年龄36岁），病理类型免疫母细胞、浆母细胞和伯基特样淋巴瘤更常见，中位OS在联合使用抗逆转录病毒前为＜6月；自从联合使用抗逆转录病毒治疗后，HIV阳性的PTL与结性DLBCL一样，生存已显著改善临床特点诊断治疗首发症状常为单侧睾丸无痛性肿大或包块，很少有明显疼痛，40%伴随阴囊积液约5-10%%初诊时为双侧睾丸受累，在整个疾病过程中对侧睾丸受侵危险为35%左右少见症状为腹膜后淋巴结肿大导致腹痛和腹水约25-40%进展期患者可出现发热、盗汗等B症状淋巴瘤细胞可侵润附睾、阴囊皮肤、精索和腹膜后淋巴结有

3、播散至结外部位倾向，如肺、胸膜、韦氏环皮肤、骨、软组织、肝、肾/肾上腺、骨髓、CNS等（1)(2)(3)AmJMed. 1986;81:515–24CritRevOncolHematol.2008Feb;65(2):183-9JClinOncol.2003;21:21-27临床表现Fig1.Kaplan-Meierestimateofoverallsurvival,cause-specificsurvival,andprogression-freesurvivalinthewholeseriesof373patientswithprimarytes

4、ticularlargecelllymphoma.JClinOncol，2003；21:20-27.持续复发，无平台期诊断治疗后存在持续复发风险，即使初始治疗结束后10-14年，多数复发发生时间在随访的头3年传统认为PTL预后显著差于结性DLBCL，稍好于原发中枢神经系统淋巴瘤I期或预后好的IPI也较其它部位DLBCL差治疗模式改变已显著改善了预后2000年后与1977-1999年相比5年OS已从56.3%提高到86.6%最近研究显示预后的改善程度好于结性DLBCL因为早期患者更多由于晚期复发，约6年左右生存获益消失预后Overallsurviva

5、lratesforpatientsondifferenttreatmentregimensfortesticularDLBCL.5年OS分别为15.4%、56.3%和86.6%，P=0.019Leukemia&Lymphoma,July2010;51(7):1217–1224JClinOncol，2003；21:20-27.初始治疗失败部位主要发生在结外部位临床特点诊断治疗睾丸切除病理检查为诊断金标准可以提供良好的组织病理标本同时也切除大部分肿瘤组织，从而更好的控制局部肿瘤组织和生物学特点组织来源单一，约90%为弥漫大B细胞淋巴瘤通过DNA微阵列和

6、免疫组化分析发现60-90%为活化B细胞部分可出现浆细胞样分化，伴随免疫球蛋白重链基因体细胞超突变，同时伴有高比例T细胞侵润，提示可能与抗原驱动刺激有关，与结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤类似其他类型少见，如浆母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、低度滤泡性淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等主要见于特殊人群，如伯基特样淋巴瘤发生在HIV阳性患者，滤泡性淋巴瘤发生在儿童和青少年ModPathol2006;19(12):1521-1527EurJCancer1994;30A(12):1760-1764PatholResPract2010;206(9):611-

7、615.JPathol2006;210(2):163-171OncolRep2010;23(5):1261-1267MYC和BCL2重排的双打击淋巴瘤少见容易播散至其他结外部位，如肺、胸膜、皮肤、软组织和韦氏环等，可能与细胞表面粘附分子表达异常有关韦氏环受累可能因为其与睾丸共同来源于胚胎内胚层容易播散至免疫豁免部位，如CNS和对侧睾丸，可能是淋巴瘤在免疫系统的选择压力下生长，最具有侵袭性的细胞通过下调淋巴瘤和微环境细胞的免疫调节基因的表达而出现免疫逃逸现象分期检查分期检查同结性DLBCL相似体检需注意双侧睾丸检查睾丸彩超检查：睾丸中心向外发散的低回

8、声纹理，可能是淋巴瘤累及睾丸的相对特异表现，与淋巴瘤细胞沿血管和淋巴管侵润有关推荐全面检查皮肤因为原发于皮肤的DLBCL（