原发骨淋巴瘤.ppt

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1、临床病例讨论河北医科大学第四医院血液内科河北省淋巴瘤诊疗中心赵桂敏原发于骨淋巴瘤一例病史：患者冉某某,男性，16岁，主因腰痛2个月，加重伴双下肢乏力20余天，发热一周于2013年10月21日入院。缘于2月前无诱因出现腰痛，当地查影像学考虑“腰椎结核”，未予诊治。20余天前症状加重，伴双下肢无力，活动受限、大小便失禁。于省三院查胸腰椎MRI示：胸椎3、6、12椎体多发占位，怀疑转移瘤；腰椎平扫未见明显异常。行胸椎穿刺活检病理示：胸12椎体组织挤压变形，大部分变性坏死，考虑恶性肿瘤。一周前出现发热，抗炎治疗后好转。经我院会诊病理切片示：可见异型浆细胞增生，不除外骨髓瘤，建

2、议免疫组化。门诊以“骨髓瘤？”收入院。患者自发病以来间断发热，无明显盗汗及体重减轻。既往体健，自诉对“磺胺类”药物过敏。查体：T38℃P128次/分R20次/分BP146/99mmHg。全身皮肤粘膜无黄染及出血点。右颌下可触及直径约1cm大小淋巴结，余浅表淋巴结未触及明显肿大。心肺查体未见明显异常，肝脾未触及肿大。肛周偏左皮肤可见约11*11cm大小褥疮。耻骨联合以下皮肤感觉明显减退，双下肢放射痛，肌力减弱1+，病理征未引出。影像学检查：查颈胸腹盆腔CT示：左侧肩胛骨、腰1椎体及右侧髋臼骨质密度不均、多发骨质破坏区，考虑恶性病变可能大；颈部、两肺、腹部及盆腔CT平扫未

3、见异常。锁上、颈部未见肿大淋巴结及占位病变腋下、胸腹未见肿大淋巴结及占位病变盆腔未见肿大淋巴结及占位病变左侧肩胛骨多发骨质破坏查腰椎MRI示：第12胸椎肿物伴椎管狭窄，考虑恶性病变可能性大。化验检查：血沉13mm一小时末。结核抗体及腺苷脱氨酶阴性。/第乙肝五项示大三阳，HBV-DNA5.11*107copy/ml。血液生化：肌酸激酶527U/L，LDH516U/L。血β2-MG2.37mg/L。血免疫球蛋白：IgA4.9g/L。骨髓像未见明显异常。诊断思路：患者主要表现为多发骨质破坏，临床需考虑骨结核、骨转移癌、多发性骨髓瘤、原发骨肿瘤可能性。患者间断发热，无咳嗽、乏

4、力、咯血、盗汗等结核症状，且血沉、结核抗体及腺苷脱氨酶均阴性，故可基本除外骨结核可能；另患者为青少年，虽有多发骨质破坏，但骨髓瘤常见于老年人，且该患者血尿免疫固定电泳及骨髓未见明显异常，故可基本除外骨髓瘤可能性。此外患者为青少年，且全身影像学检查未发现明确原发癌灶，故目前骨转移癌可能性不大。患者住院期间间断发热、头痛、腰痛，褥疮分泌物培养示大肠埃希菌生长，给予局部换药及抗感染治疗，褥疮好转，但仍有上述症状，考虑与原发病有关，给予小量激素及甘露醇治疗后症状减轻，且双下肢肌力明显恢复。依据患者临床表现、相关检查及对激素治疗敏感等特点，目前考虑原发于骨淋巴瘤可能性大。因外院

5、穿刺病理组织较少，无法再次切片行免疫组化。为进一步明确诊断转骨科行左肩胛骨病变切除活检术，过程顺利。术后病理如下所示：综上明确诊断为：原发于骨弥漫大B细胞淋巴瘤ⅣB高危组（年龄校正IPI评分3分：一般状况、分期、LDH）。因患者乙肝病毒复制活跃，不宜应用美罗华，在口服替比夫定抗乙肝病毒基础上予CHOPE方案化疗，疗程结束，患者双下肢肌力恢复至4级，耻骨联合以下皮肤感觉明显恢复，大小便失禁好转，可下床站立。随访：患者未遵医嘱按时入院巩固化疗，于当地县医院，继续CHOPE方案化疗3疗程，目前共计化疗4疗程，第三疗程结束后患者已基本恢复正常。讨论：原发于骨淋巴瘤（prima

6、rylymphomaofbone,PLB）是起源于骨髓腔、不伴区域淋巴结或脏器受累、少见的原发性结外淋巴瘤。国外资料报道PLB约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%，占原发性骨肿瘤的7%。我国发生率更低，约占0.6%。可发生于任何年龄，发病高峰在50岁左右。PLB绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，原发于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕见。绝大多数为滤泡中心来源的B细胞，T细胞相对少见。临床表现缺乏特异性，主要症状为瘤变部位的局限性、持续性疼痛，多进行性加重，后期可出现病理性骨折。病变多为单发性病灶，多无全身症状，少数可出现多发病灶，多发者多伴全身症状。PLB可发生于全身骨骼的任何部位，以脊

7、柱、骨盆和长骨多见。X线或CT多表现为溶骨性低密度病变，典型表现为筛孔状、虫蛀状多灶性骨质破坏。MRI多表现为T1WI多呈较低信号，T2WI多呈稍高信号。诊断主要依赖于病理组织检查。治疗原则上采用化放疗结合的综合治疗，手术仅限于诊断性活检和修复病理性骨折。预后相对较好，有潜在治愈可能，一旦复发，尤其是骨外的结外复发预后极差。原发骨淋巴瘤疗效较难评价，MRI不能确定局部是否有肿瘤残存，局部活检一般患者难以接受，可考虑行PET/CT评价疗效。由于PLB发病率低、实验室检查无阳性参考依据、症状、体征亦无特征性，易发生误诊。在临床遇到类似骨质破坏的患者，一定