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1、颅咽管瘤Craniopharyngioma北京世纪坛医院神经外科概述(introduction)从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢(squamouscellnest),也可能来自垂体固有细胞的组织转化.发生学(Pathogenesis)约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊(RathkesPouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体管.Rathke氏袋在
2、第8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合部,漏斗形成垂体神经部即后叶.正常成人的垂体,特别是在结节部,有残存的鳞状表皮细胞,大多数学者认为颅咽管瘤即起源这些残余的表皮细胞.病理(Pathology)肉眼可见表面光滑或呈轻度凹凸结节状,境界明确的肿瘤,无包膜,囊肿可一个或多个,大小不等,直径为20-150mm;也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种.前者为小儿型,有三层结构,最外层为一层圆柱立方表皮,中间层为复层的多角形,鳞状表皮样细胞,最内层为星形胶质细胞,在其中心的层状明胶样物质的一部分形成钙化,后者细胞间桥发
3、育的多形性肿瘤细胞呈复层状,岛状发育,虽伴有丰富血管结蒂组织的间质,但看不到囊肿形成,明胶化和钙化.在小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数.发病率(incidence)颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位..国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%.年龄和性别(ageandsex)经研究统计显示全年龄组发病高峰为15岁或13岁,
4、而儿童和成人各自的发病率年龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁.性别方面无明显差异。好发部位(Predilectionsite)按照颅咽管瘤与鞍隔的关系,可分为鞍内,鞍上,鞍内鞍上,和非典型部位颅咽管瘤.鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高,上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿瘤蝶鞍明显扩大.鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害.肿
5、瘤向上发展可位于视交叉前位和后位.鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长而是来自综合的起因.非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供血.鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的小分支和邻接的大脑前动脉供血;侧面则为后交通动脉的分支供血.脑室外肿瘤既不接受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁的后部.然而当肿瘤接近第三脑室底部时则应仔细操作，由于
6、其供血是来自大脑后动脉起始部.临床表现(Clinicalmanifestation)颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征.1:颅内压增高症状：儿童多见，多由于肿瘤长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管所致。2：视力视野障碍：儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现。3：垂体功能低下:早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老
7、年。性器官呈婴儿型，无第二性征.4：下丘脑损害的表现：(1):肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。(2):体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热。(3):尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000毫升以上，原因为肿瘤损伤视上核，视旁核，下丘脑-垂体束或垂体后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏,但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。(5)精神症状：健忘
8、，注意力不集中,虚构等。与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。(
