欧洲风湿病联盟提出新的干燥综合征疾病活动指数.pdf

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1、万方数据生堡丛星速堂苤壶趄!Q釜8旦箜!垒鲞簋s塑￡堑nj8b￡女堂趔，△女牲照2Q!Q，y奠!!生鹱Q：8欧洲风湿病联盟提珏j新的干燥综合征疾病活动指数丁艳何菁目前．国内对干燥综合征(Sj69ren'9syndrome．SS)疾病活动性评价尚无统一标准，对ss患者的病情活动性评估通常依赖医生的临床经验。因此。难以进行规范化的分析以及指导治疗。2007年制定的关于ss的疾病活动指数(SSDAI)和ss临床活动指数(SCAI)使用尚不普遍，且特异性较差，2009年欧洲风湿病联盟(EULAR)制定了对ss病情的评估指数(E

2、SSDAI)。该评估指数与SSDAI及SCAI相比，敏感性相似但特异性更强。相关研究发表于ArmRk啪D／s(2010。69：1103—1109o该ESSDAI南来自欧洲13个国家及北美的39名国际专家制定，其中包括35名风湿病专家，3名内科专家·567··学术动态·及1名口腔科医师，均有10年以上研究ss的经验。通过对96例有系统受累的Ss患者的观察，从全身症状、淋巴结、腺体、关节、皮肤、肺、肾、肌肉、中枢神经、外周神经、血液系统及血清学12个系统病变对ss活动性进性评估，系统病变分为4个活动水平，即不活动为0分，低

3、度活动为1分，中度活动为2分，高度活动为3分，病变活动分数为各个系统得分之和。该ESSDAI可用于指导评估SS患者病情活动度。有很·重要的临床参考意义，见附录。(收稿I：1期：2010-06—23)(本文编辑：郝慧琴)附录EULAR干燥综合征疾病活动指数DOI：10．3760h·啪．j．issn．1007-7480．2010．08．015作者单位：100044北京大学人民陕院风湿免疫科万方数据附录(续)史丝凰湿瘟堂垄壹迦!Q堡8旦箜!垒鲞复8期ChinJ．Rheumatol—AM牲照2QlQ。y丛：!生盟Q：曼受累部位

4、疾病活动水平病变具体情况肾脏疾病(除外与本病无关的肾脏受累，如有肾活检结果，则首先按照病理活检确定疾病活动性)肌肉病变(除外糖皮质激素相关性肌无力)外周神经病变(除外与本病无关的神经受累)中枢神经病变(除外与本病无关的中枢神经受累)血液系统病变(排除由维生素缺乏、铁缺乏或使用药物引起的血细胞减少)血清学变化高活动度=3高度活动性肺间质病变，如高分辨率cT诊断的肺间质病变：休息时气短(NHYAⅢ，IV)或肺功能异常[DLCO<40％和(或)FVC<60％]不活动：0目前无活动性肾脏病变：蛋白尿

5、细胞尿，无酸中毒或由于损伤所致的持续稳定的蛋臼尿低活动度：l轻微肾脏活动性病变，包括肾小管酸中毒不伴肾功能损害f肾小球滤过率(GFR)≥60ml／min]或肾小球病变(尿蛋n0．5．1∥d，无血尿)或肾功能衰竭(GFR≥60ml／min)中活动度=2中度肾脏活动性病变，如肾小管酸中毒伴肾功能衰竭(GFR<60m

6、／min)或肾小球病变(尿蛋’自1．1．5E，d．无血尿)或肾功能衰竭(GFR>，60ml／min)或组织学证据(外膜性肾小球肾炎或严重的问质淋巴细胞浸润)高活动度=3高度活动性肾脏病变，如肾小球病变：尿蛋白>

7、1．5州或血尿或肾功能衰竭(GFR<60ml／min)或组织学证据(增生性肾小球肾炎)或冷球蛋白相关的肾病不活动=o目前无活动性肌肉病变低活动度：l肌电网或肌肉活检诊断的轻微活动性肌炎：肌力正常，正常值．<肌酸激酶≤2倍正常值中活动度：2肌电图或肌肉活榆证实的中度活动性肌炎：肌无力(肌力≥4级)或肌酸激酶升高(2倍正常值<肌酸激酶≤4倍正常值)高活动度：3肌电图或肌肉活检证实的高度活动性肌炎：肌无力(肌力≤3级)或肌酸激酶升高(肌酸激酶>4倍正常值)小估动=o目前无活动性外周神经病变低活动度=l活动性外周神经病变，如神

8、经传导检查(Ncs)证实的单纯感觉轴索神经病变或三叉神经痛NCS证实的中度活动性外周神经病变，如轴索感觉一运动神经病变伴运动功能4级以上，或中活动度=2单纯感觉神经病变伴冷球蛋白血症型血管炎，或神经节病变所致的轻，中度运动失调，或炎症性脱髓鞘性多发神经病变(CIDP)伴轻度功能障碍(运动功能4级或轻度运动失调)或脑棒经的外周病变(三叉神经痛除外)高活动度=3NCS证实的高度活动性外周神经病变，如轴索感觉一运动神经病变伴运动功能≤3级，或血管炎导致的外周神经病变(复合性单神经炎等)．或神终节病变导致的莺度共济性运动失调或

9、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病变(C1DP)伴重度功能障碍：运动功能≤3级或重度运动失调不活动=o目前无活动性中枢神经系统(CNS)病变中活动度：2中度活动性CNS病变，如颅神经的中枢病变，或视神经炎或多发性硬化样综合征出现单纯感觉障碍或知觉障碍高活动度：3高度活动性CNS病变，如因脑血管炎出现的脑血管意外，或短暂失血发作，或失神小