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《2014风湿病年会张奉春干燥综合征课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、干燥综合征(Sjögren’sSyndrome,SS)的发展历史北京协和医院张奉春2014年6月追溯历史年代研究者相关研究1882Leber报道丝状角膜炎的病例，是对SS眼部表现的最初认识1888Mikulicz对双侧泪腺、腮腺肿大的患者进行病理活检，发现其内有大量的圆形细胞浸润1933HenrikSjögren提出SS的名称，即为干燥性角结膜炎、口干燥症和类风湿关节炎的三联征1953Morgan和Castleman由Mikulicz报道的腺体肿大和Sjögren报道的角膜炎有共性，被认为是同一病程的不同表现，SS这一名称
2、被广泛采用Dr.HenrikSjogren（1899-1986）追溯历史年代研究者相关研究1956Block等人将SS分为原发性干燥综合征（pSS）和继发性干燥综合征（sSS）两种1980Talal提出使用术语“自身免疫性外分泌腺疾病”1994Skopouli和Moutsopoulos提出“自身免疫性上皮炎”的术语1993张乃峥通过流行病学调查，提出pSS是一较常见的自身免疫病，推翻了以往认为是少见病的见解20世纪末期则提出了“干燥轮”临床表现的新概念。有关pSS的基础与临床研究呈快递增加趋势。Dr.NormanTalal
3、1934-患病率的相关研究不同人群pSS的患病率研究者研究时间研究人群诊断标准结果Stickland1987103名白种女性欧洲标准pSS:2%可疑pSS:12%Drosos198862名希腊疗养所居住者希腊标准pSS:6%可疑pSS:12%Jacobsson1989705名瑞典成年人哥本哈根标准KCS:14.9%pSS:2.7%Zhang19952166名中国成年人哥本哈根标准pSS:0.77%Bjerrum1997504名丹麦成年人（30-60岁）原欧洲标准KCS:8%pSS:0.6%-2.1%Dafni1997837
4、名希腊农村妇女原欧洲标准pSS:0.6%可疑pSS:2.99%Thomas19981000名英国成年人原欧洲标准pSS:3.3%Tomsic1999332名斯洛文尼亚成年人原欧洲标准pSS:0.6%Bowman2004864名白种人女性欧美共同标准pSS:<0.1%-0.4%Alamanos2006422名希腊人欧美共同标准pSS:0.92%Kabasakal2006土耳其女性欧美共同标准pSS:1.56%KCS:干燥性角膜结膜炎；pSS:原发性干燥综合征张乃峥1985年－1993年中华医学会风湿学分会第一二届主任委员病因
5、和发病机制pSS的病因主要有pSS有较强的免疫遗传因素病毒感染促发自身免疫发性免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体免疫遗传因素早期，人淋巴细胞抗原(HLA)研究发现血清HLA-B8[1]和HLA-DR3[2]有关后期，研究证实HLA-DR2和HLA-DR3的关联继发于HLA-DQ等位基因的连锁不平衡[3]通过遗传学等位基因标记研究发现大量HLA-DRB1/DQA1/DQB1单倍体的多态性，增加了pSS遗传背景的复杂性，而这些基因多态性也因种族、临床表现以及自身抗体反应不同而各异1.FyeKH,Teras
6、akiPI,MoutsopoulosH,etal.AssociationofSjögren’ssyndromewithHLA-B8.ArthritisRheum1976,19 :883.2.ChusedTM,KassanSS,OpelzG,etal.Sjögren’ssyndromeassociationwithHLA-Dw3.NEnglJMed1977,296 :895.3.ArnettFC,BiasWB,ReveilleJD.GeneticstudiesinSjögren’ssyndromeandsystemiclup
7、userythematosus.JAutoimmun1989,2 :403.免疫遗传因素中国新发现的pSS易感基因GTF2I，其rs117026326(GTF2I)仍是汉族人群pSS的最强相关位点[4]美国发现pSS的关联基因有HLA-6p21，IRF5-TAPO3，STAT4，IL12A，FAM167A-BLK,DDX6-CXCR5和TNIP1，同时还有29个位点也提示有一定的相关性[5]4.LiY,ZhangK,ZhangF,etal.Agenome-wideassociationstudyinHanChineseid
8、entifiesasusceptibilitylocusforprimarySjögren'ssyndromeat7q11.23.NatGenet.2013Nov;45(11):1361-5.5.Cobb,B.L.,Lessard,C.J.,HarleyJ.B.,etal.GenesandSjogren
