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时间:2018-10-03
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1、干燥综合征----------------进修医师程春燕定义是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及泪腺为主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。口眼干燥为其常见的症状,但也可以伴有内脏损害并出现多肿临床表现。病因与发病机制确切的发病机制和病因尚不明确,一般认为与遗传、免疫(有多种细胞因子参与其中,国外文献报道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相关,但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞浸润无关)、病毒感染有关;pSS为全球性疾病,用不同诊断标准在我国人群发病率为0.29%-0.77%,有逐渐上升趋势,在老年人群中发病率为3-4%,本病女性多见,男女比例为1:9-1:20;发
2、病年龄多在40-50岁,也见于儿童。干燥综合征分类分类为原发性与继发性两种。继发性干燥综合征多继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、等。原发性干燥综合征是指没有合并其它免疫性疾病者。临床表现本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。局部表现一、口干燥症因涎腺病变,使涎液蛋白缺少而引起下述常见症状:(1)、有70-80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需要频频饮水,进食固体食物时必须伴水或流食送下,有时会夜间起床饮水等。(2)、猖獗性龋齿是本病特征之一,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋
3、齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。(3)、腮腺炎,50%患者表现有间隙性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧,大部分在10天左右可自行消退,但有时持续性肿大,少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大少见,有的伴发热,对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤可能。(4)、舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。(5)、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。二、干燥性角结膜炎泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪;部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。三、其他浅表部位:如壁鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出
4、现相应症状。系统表现除眼干口干外,患者还可出现全身症状如乏力、发热等,约有2/3的患者出现系统性损害。1、皮肤:病理基础是局部血管炎。有下列表现(1)、过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间为10天,可自行消退而遗留褐色色素沉着。(2)、结节红斑较为少见。(3)、雷诺现象:多不严重,不引起肢端溃疡或相应组织萎缩。2、骨骼肌肉关节痛常见,今宵部分表现为关节肿胀,但多不严重,呈一过性,肌炎见于5%的患者。3、肾脏国内报道30-50%的患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及
5、软骨病。近端肾小管损害较少,最好通过病理检查指导治疗;小部分患者出现肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。4、肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变,部分出现弥漫性间质纤维化,少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期肺X片不明显,只有高分辨率肺CT才能发现,有小部分会有肺动脉高压;有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。5、消化系统胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状;约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化,慢性胰腺炎也可见。6、神经系统累及神经系统
6、的发生率为5%,以周围神经损害多见,不论是中枢神经还是周围神经损害均与血管炎有关。7、血液系统可出现白细胞减少或血小板减少,血小板低下严重者可有出血现象;本病合并淋巴瘤发生率约为健康人的44倍。国内已有pSS者出现血管免疫母细胞性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。1、眼部:1)、Schirmer(滤纸)试验(+):即≤5mm/5min(健康人为>5mm/5min);2)角膜染色(+):双眼各自的染色点>10个;3)泪膜破碎时间(+):即<10秒(健康人>10秒)2、口腔:1)涎液流率(+):即15min内收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人>1.5ml);2)腮腺造影:可见末端腺体造影剂外溢呈
7、点状、球状阴影;3)涎腺核素检查;4)唇腺活检:即在4mm²足趾中有50各淋巴细胞聚集体则称为1各灶,≥1个者为阳性,该手术创伤小,患者易接受的优点,且在临床诊断中阳性率高。实验室检查唇腺活检病理表现3、尿尿ph值>6则需进一步检查肾小管酸中毒指标。4、周围血检查可以发现血小板低下,或偶有溶血性贫血。5、免疫指标:约有70%的SS患者ANA抗体阳性;抗SSA抗体:约见于70%的患者;抗SSB抗体:有称为本病的标记性抗体,
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