干燥综合征ppt课件

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1、概述以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病易感人群：年龄40-60岁，男:女为1:9,我国患病率0.77%，老年人5%临床特点：1.口眼干燥为主要特点2.多系统损害：肺、肝、肾、淋巴系统等病因：1.病毒：EBV、CMV、HTLV-1、HCV、HIV2.遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501原发性和继发性两类原发性干燥综合征的年龄分布年龄北京患者Pavlides（186例）%（希腊患者47例）%1-100.9011-202.6021-309.54.331-4022.412.841

2、-5027.619.151-6024.140.461-7011.217.071-800.96.4骨科风湿免疫科眼科血液科消化科原发干燥综合征口腔科肾内科呼吸科涉及多个学科概述临床表现诊断治疗病例分析2021/6/20Sjogren'ssyndrome7干燥综合征（Sjogren'ssyndrome）SS是一种系统性自身免疫病。主要累及外分泌腺，也可累及腺外其他器官，产生各种各样的临床症状，典型临床表现为口、眼干燥。(ocular,oral-salivary)受累器官中可见淋巴细胞浸润，血清中可见多种自身抗体。本病起因隐袭，进展缓慢，一

3、般预后良好。2021/6/20Sjogren'ssyndrome8pSS表现的发生率临床表现%临床表现%口干50肺受累10~20眼干95肾受累10~15腮腺肿大49肝受累5~10关节痛/炎60~70周围神经病2~5雷诺现象35~40肌炎1~2淋巴腺病15~20淋巴瘤5~8血管炎5~10外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖受损组织大量淋巴细胞浸润病理2021/6/20Sjogren'ssyndrome10外分泌腺体受累症状-口干燥症(xerostomia)口干：主诉口腔干燥，讲话难以持续数分钟。平时水杯不离手，难以进食干燥食品，食渣常粘着在口腔黏

4、膜表面，必须用汤水送下。检查可见唾液池内无唾液，口腔黏膜干燥，舌面干裂，舌质暗红，舌乳头萎缩。龋齿多，牙冠变黑，牙质呈片状剥落，牙残根多。2021/6/20Sjogren'ssyndrome11SjÖgrensyndrome-干燥分叶状舌和口角炎2021/6/20Sjogren'ssyndrome12由于唾液减少,导致口舌干燥是本病的特征性表现。舌质深红,龋齿常见。2021/6/20Sjogren'ssyndrome13SjÖgrensyndrome–猖獗齿2021/6/20Sjogren'ssyndrome14唾液腺肿大（salivar

5、yglandenlargement）：约40%的pSS患者可出现腮腺及颌下腺弥漫性肿大伴疼痛及压痛，其中以腮腺肿大更为多见。腮腺肿大可为单侧或双侧，可多次出现。2021/6/20Sjogren'ssyndrome15干燥综合征—腮腺肿大(parotidglandenlargement)2021/6/20Sjogren'ssyndrome16外分泌腺体受累症状-眼干(ophthalmoxerosis)患者常主诉眼易疲劳，畏光，眼睑有灼烧、干涩感。严重者哭时无泪眼分泌。检查可见角、结膜干燥，欠光泽。球结膜血管扩张、角膜周围充血，有黄白色粘稠丝

6、状分泌物，偶见泪腺肿大。其它外分泌腺体受累--由于汗腺分泌减少，可出现皮肤干燥、搔痒及脱屑；阴道分泌物减少，可出现瘙痒、烧灼感及交媾困难等症状。正常情况下，上睑在眼球上滑动，中间有一层由水、蛋白和粘蛋白构成的泪膜眼眶眼睑泪膜当泪膜缺失时，上睑黏附在眼球表面，牵涉角膜和结膜眼眶眼睑泪膜2021/6/20Sjogren'ssyndrome19孟加拉红染色(Rosebengalscore)显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点，这是典型的干燥综合征的表现。表示由于眼泪减少，角膜有擦伤血管炎紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象2021/6/20Sjo

7、gren'ssyndrome21系统性症状关节--70％SS病人在其病程中可有关节痛，但出现关节炎者仅占10%。拍片多无关节间隙狭窄或骨质破坏等征象。皮肤--Raynaud‘s现象见于35％的SS患者，且常先于SS多年出现，表现为手肿胀等，一般不发展为指（趾）端溃疡及组织萎缩。--其他皮肤表现有紫癜和结节红斑。2021/6/20Sjogren'ssyndrome222021/6/20Sjogren'ssyndrome23高球蛋白血症性皮疹2021/6/20Sjogren'ssyndrome24系统性症状-呼吸系统(pulmonarydis

8、ease)鼻、咽、气管、肺均可受累，表现多种多样，受损的主要病理基础是呼吸道黏膜淋巴细胞浸润及外分泌腺萎缩。肺间质性病变多无明显临床症状，25%表现为活动后气喘。肺功能和高分辨CT检查有助于发