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1、干燥综合征Sjögren’sSyndrome干燥综合征是最常见的结缔组织病0.004诊断率.PillemerSR,MattesonEL,JacobssonLT,etal.Incidenceofphysician-diagnosedprimarySjogrensyndromeinresidentsofOlmsedCounty,Minnesota.MayoClinProc.2001;76(6):593-599.病人很多，来看病的很少，病人和医生的认识不足0510152025303540451-1011-2021-3031-4041-5051-606
2、1-7071-8081-90AGE%OFPATIENTSAtdiagnosisOnsetPavlidisetal,JRheumatol1998;2,9:5大多数医生诊断的 50岁以上SLE实际上是SS干燥综合征什么是如何诊断如何治疗概念1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sjögren综合征。SS是一种慢性自身免疫性外分泌腺炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺炎两层含义是
3、系统性自身免疫病，结缔组织病标志：自身免疫性外分泌腺炎：细胞浸润、腺体退化、坏死萎缩和上皮组织的破坏CumminsMJ,PapasA,KammerGM,FoxPC.TreatmentofPrimarySjogren’ssyndromewithlow-dosehumaninterferonalfaadministeredbytheoromucosalroute:combinedphaseIIIresults.ArthritisRheum.2003;49(4):585-593.为什么会得干燥综合征基因缺陷如HLA-DR3环境因素如病毒感染免疫平衡紊
4、乱发生自身免疫病外分泌腺炎-----区别于其它风湿病的标志系统性血管炎淋巴细胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征免疫病理基础决定临床特征典型临床表现---口干舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红无光、光滑、唾液池干鳄皮舌鳄皮舌典型临床表现---腮腺肿大松树脸Sjogren’sSyndrome-AscendingSalivaryGlandInfection典型临床表现-----眼干眼干涩、异物感、畏光、眼疲乏、欲哭无泪眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。脂质层-----睑板腺-------脂质干眼症浆
5、液层-----泪腺-------水性干眼症粘液层-----角膜上皮-----粘液干眼症泪液成分的变化比量更重要泪液渗透压比shirmer实验和症状的相关性更大泪腺胃肠道呼吸道声道阴道腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎外分泌腺炎-----区别于其它风湿病的标志系统性血管炎淋巴细胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征免疫病理基础决定临床特征系统性血管炎紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多消瘦易误诊为肿瘤和消化病非特异性全身表现pSS的皮肤粘膜病
6、变阳性率（％）紫癜15雷诺现象13结节红斑5口/外阴溃疡9SS的关节肌肉病变乏力90％关节痛/肿75％合并RA不少见肌炎6％SS的胃肠道病变萎缩性胃炎70％低胃酸36％胃酸缺乏14％小肠吸收功能低下20％胰腺外分泌功能低下9~15%SS的肝脏和胰腺病变肝脏慢性活动性肝炎肝硬变非特异性病变胰腺炎pSS与PBC相关性假说pSSpSSPBC80%PBC合并SS（国外）50%PBC合并SS（国内）至少20%的SS合并PBCSS肾脏损害肾小管酸中毒31.4%周期性低钾性麻痹20.7%肾结石，肾性软骨病，肾钙化4.0%亚临床型55.6%（5/9）近端肾小管
7、损害15.0%肾性糖尿0.1%氨基酸尿15.0%肾性尿崩13.3%2微球蛋白尿85.7%肾小球肾炎1.3%SS,肾间质淋巴细胞浸润肾结石化SSRTACT示肾结石RTA合并肾性软骨病SS神经系统病变临床表现例数中枢神经5偏瘫1癫痫1偏盲2多发硬化样1精神症状1颅神经炎1周围神经5中枢、周围神经3SS肺特点间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压肺间质病变合并多发性肺大泡肺动脉高压外分泌腺炎-----区别于其它风湿病的标志系统性血管炎淋巴细胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征免疫病理基础决定临床特征淋巴细胞增殖
8、球蛋白升高各种自身抗体反应性淋巴结炎坏死性淋巴结炎非何杰金淋巴瘤多发性骨髓瘤LymphomaSystemicDiseaseExocrinopathyP
