干燥综合征活动度评价

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1、中华临床医师杂志（电子版）２０１２年４月第６卷第７期ＣｈｉｎＪＣｌｉｎｉｃｉａｎｓ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｐｒｉｌ１，２０１２，Ｖｏｌ．６，Ｎｏ．７·１６７５··专家笔谈·干燥综合征疾病活动性评价汪国生干燥综合征（Ｓｊ迸ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ）又称自身免疫随着对ＳＳ认识的增加以及检验技术的更新，诊断性外分泌腺体病，其发病率为０畅１％～０畅６％，９０％为女ＳＳ已不再是难题。ＳＳ新的治疗药物也不断出现，如滴性患者，成为继类风湿关节炎之后发病率最高的风湿眼液、催涎药、免疫抑制剂和生物制剂。随着治疗ＳＳ病。ＳＳ是一种

2、慢性炎症性以及淋巴组织增生性的自身新药的不断涌现，了解新药的治疗效果就没那么简单免疫病，以单核细胞侵犯外分泌腺体，尤以淋巴细胞和了，因此对ＳＳ患者病情的系统评估就显得尤为重要。浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺而引起这些腺体的分泌早前临床医师多根据自己的经验来判断患者病情变减少为其特点，形成口干和眼干症状，除外分泌腺体病化，难以进行规范化分析及指导治疗。［１］变外，系统受累也很常见，常有疲劳、发热、关节炎、血２００７年Ｖｉｔａｌｉ等制定了ＳＳ的疾病活动指数（ＳＳ唱管炎、雷诺现象、白细胞减少、肺和肾受累、外周神经和ＤＡＩ），见表１。此标准根据意大利

3、的１２个中心２００４～中枢神经受累。病程中常有疾病活动，有时可以自发２００６年筛选的２０６例ＳＳ患者外分泌腺体和系统受累缓解，但多数情况需要积极治疗缓解疾病活动，但目前表现，由每个中心提供一位有经验的专家负责观察。缺乏判断疾病活动的临床或免疫学金标准。研究者根据观察把患者分为非活动组、轻／中度活动表1ＳＳＤＡＩ制定标准受累部位病变情况活动水平全身症状发热≥３８℃（除外感染）１疲劳影响正常生活１疲劳程度的改变新出现或是加重的疲劳感１唾液腺肿大改变（除外结石或感染）新出现的广泛性腺体肿大或肿大加重３关节病变（任一项）２关节炎≥１个关节的炎症性

4、疼痛进展性的关节疼痛新出现或加重的关节疼痛（非炎症性）血液学变化白细胞／淋巴细胞减少＜３５００／ｍｍ３３１或＜１０００／ｍｍ淋巴结／脾脏的肿大可触及的淋巴结／脾脏肿大２胸部病变（任一项，除外感染）４胸膜炎由放射学诊断的肺炎（节段或肺间质）ＣＴ呈毛玻璃样改变，非感染性血管炎表现新出现或加重或复发的可触及的紫癜３肾脏病变（任一项）２新出现或加重的蛋白尿＞０畅５ｇ／ｄ血肌酐增高超过正常值新发或肾炎加重病理诊断的肾小球或间质肾炎外周神经病变６个月内出现，经神经传导研究证实１ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１２

5、．０７．００１作者单位：２３０００１　合肥，安徽医科大学附属省立医院风湿免疫科Ｅｍａｉｌ：ｇｓｗａｎｇ０５５１＠１６３．ｃｏｍ·１６７６·中华临床医师杂志（电子版）２０１２年４月第６卷第７期ＣｈｉｎＪＣｌｉｎｉｃｉａｎｓ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｐｒｉｌ１，２０１２，Ｖｏｌ．６，Ｎｏ．７组、活动或非常活动组，并在视觉模拟评分法（ＶＡＳ）上表2ＳＣＡＩ评分情况（ＰｈＧＡ为医师总体评价）打分。最后经统计分析、讨论制定。ＳＳＤＡＩ主要包括７ＰｈＧＡ∶ＳＣＡＩＰｈＧＡ∶ＳＣＡＩＰｈＧＡ∶ＳＣＡＩ个方面，分别为全身症状、关节症状、血

6、液学特征、胸部受累部位＞１畅２＝０畅８～１畅１９＜０畅８病变、血管炎、肾脏病变和外周神经病变，共１５个指标疲劳Ｂ组成。ＳＳＤＡＩ在鉴别疾病活动或非常活动（ＳＳＤＡＩ≥５发热Ａ分）、需要更积极治疗的ＳＳ，其敏感性和特异性分别为淋巴结病变Ｂ８６畅５％和８７畅６％。Ｖａｌｉｔａ等在制定ＳＳＤＡＩ的同时，也关体重下降Ｂ注疾病损害的结果，制定了疾病损害指数（ＳＳＤＤＩ），以关节痛Ｃ９个变量的多参数模型预测疾病损害，但区分ＳＳＤＡＩ和晨僵ＣＳＳＤＤＩ的意义不明。关节炎ＢＳＳＤＡＩ是最早制定的关于ＳＳ疾病活动的评分标多关节炎Ａ准，简单方便易于掌握，具有

7、很好的敏感性和特异性。肌痛Ｃ但ＳＳＤＡＩ存在一定的缺点：（１）只包括了意大利的患轻度的肌炎Ｂ者，有一定的地域局限性，不能全面地反映患者特点，肌炎Ａ如种族、环境、基因等，有效性有待商榷；（２）单个国家雷诺现象Ｃ的队列研究可能未完全覆盖ＳＳ的临床谱，而某些表现轻微皮肤血管炎Ｂ可能也是疾病活动表现；（３）缺少一些指标如腺体结构严重皮肤血管炎病理分级和免疫学指标。［２］轻微亚急性皮肤红斑狼疮Ｂ２００７年Ｂｏｗｍａｎ等基于对英国ＳＳ患者的研究严重亚急性皮肤红斑狼疮Ａ制定了ＳＳ临床活动指数（ＳＣＡＩ）。对英国８个医院筛呼吸急促Ｃ选出的１０６例ＳＳ患者

8、，进行为期１２个月的观察，参考胸膜心包疼痛Ｃ英国／爱尔兰狼疮评估小组狼疮活动指数制定了方案。胸腔积液ＡＳＣＡＩ主要包括８个领域，分别为疲劳、全身症状、关节肺间质病变Ａ炎、肌炎、皮肤／血管、呼吸