干燥综合征简介

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1、干燥综合征Sjogren'ssyndrome案例米某：女，42岁，干部，家住安徽省芜湖市银湖南路。2001年8月30日初诊患者于1995年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。2001年2月，患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。在当地中医院诊断为"干燥综合征"给予中药治疗，效果不明显。于2001年8月30日因劳累后感寒而发热，恶寒，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治。牙齿焦枯舌体胖大，中有多而深的裂纹分析当时症见：口眼干

2、燥，无唾无泪，进食干性食物时咽下困难。发热，T38.8℃,双侧腮腺肿大，僵硬。口唇干裂，咽喉痛，牙齿焦枯，脱落，周身乏力。舌体胖大，中有多而深的裂纹，活动自如，舌下脉络突出，舌质绛红，无苔无津，脉虚数。泪流量：左右眼均为0。唾液流量：0。简介干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。病因自身免疫干燥综合症病人体

3、内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。遗传基础在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合症有遗传倾向。病毒感染目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与

4、干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、SchirmerI试验（＋）（≤5mm/5min）；

5、2、角膜染色（＋）（≥4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）诊断操做程序：1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）；b.条目III

6、、IV、V、VI4条中任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合分类项目的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。治疗无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0．5%甲基纤维素滴眼；时常以枸橼(yuyuan)酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采

7、用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂，血浆置换治疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。预后预防本病病程缓慢，取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病，对假性淋巴瘤的病例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。有效预防干燥综合症应尽量做好以下几点：1．应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。2．饮食要清淡，避免上火，要忌吃油炸食品，多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等。3．要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。4．吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。5．要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅

8、，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。6．预防干燥综合征除增强体质，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，