单侧唇裂继发鼻畸形探究进展

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1、单侧唇裂继发鼻畸形探究进展唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，根据国内有关研究报道，其发病率约为新生儿的0.1%[1Jo虽然目前主张在婴儿期即给予早期修复，但随着患儿的发育，大多数患者仍会留下程度不一的鼻部畸形，严重者明显影响面部美观。而外鼻被眉、眼、嘴和耳廓环抱，高耸于颜面五官之中央，其形态在面部美学中具有重要的作用。因此，唇裂继发鼻畸形的研究一直备受关注。鉴于唇裂后鼻畸形发生率较高，对容貌影响明显。本文拟对其发病机制、临床特征、治疗时机、手术方法等问题的研究现状综述如下。1发病机制1.1胚胎学因素1.1.1鼻胚胎发育存在内在缺陷：单侧唇裂鼻胚胎的组织学研究表明，面部发育，特别

2、是内、外侧鼻突的生长，存在内在缺陷。内、外环境因素可引起神经悄细胞迁移失败，导致裂区软组织中胚层渗透障碍。研究证实，小鼠易裂倾向种群，内侧鼻突的鼻凹区上皮缺乏活力。1.1.2鼻软骨囊发育异常：软骨在面部软组织和早期胚胎发育中具有重要支柱作用。Avery(1961)等证实，5个月胚胎的鼻软骨囊，其体积在有唇裂胚胎和无唇裂胚胎间存在显著性差异，有裂胚胎的软骨存在缺陷与畸形，发育也迟缓。1.2解剖学因素：大多数学者认为，唇裂鼻畸形源于胚胎时期唇部的组织缺损，上颌骨发育不良或移位的肌肉对鼻部结构的牵拉。这一论点注重外在组织缺损对鼻的作用。1.2.1上颌骨发育不良的作用:Gillies(

3、1932)等最早认识到上颌骨发育不良对唇裂鼻畸形的作用。多年来，多数学者支持上颌骨发育不良引起的梨状孔缘后退、外展是鼻畸形产生首要因素的观点。梨状孔的发育缺陷对患侧外鼻，特别是患侧鼻翼基底有明显的致畸作用，但上颌骨发育不良通过何种机制作用于外鼻产生畸形，至今尚未阐明。1.2.2口轮匝肌断裂的影响:Stenstrom(1961)^认为,口轮匝肌连续性丧失，引起中线两侧肌肉力量不平衡，是单侧唇裂鼻畸形的形成因素之一；健侧口轮匝肌的牵拉和患侧鼻前悄发育不良是鼻小柱基底健侧移位的关键因素，此观点陆续受到一些作者的支持。Bonchgrevink(1970)H意到，在单侧唇裂鼻畸形，裂侧肌

4、肉向外牵拉鼻翼，健侧肌肉向内作用于中隔，如果修复唇裂时没有解除这些因素，鼻畸形将持续存在。Fara(1977)也阐述了近似的观点，但他因注意到鼻唇部肌肉分布和运动的复杂性，而未进一步强调上述移位是哪块肌肉的作用。1.2.3鼻翼软骨的发育因素：Huffman(1949)等最早对单侧唇裂鼻畸形进行完整的描述。Stenstrom(1961)^发现，患侧鼻翼软骨外侧脚发育不良，乔丽平等［2］通过对单侧唇裂胎儿鼻翼软骨的组织学观察也证实了这一点。Berkeley(1969)认为唇裂鼻畸形是鼻胚胎发育时患侧鼻翼软骨旋转不完全的结果。McComb(1984,1985)做单、双侧唇裂死胎鼻翼软

5、骨解剖后证实，单侧唇裂患侧鼻翼软骨存在旋转和移位，当患侧鼻翼软骨被上提到正常位置后，两侧鼻翼软骨是对称的。1.2.4鼻部肌肉的致畸作用：许多作者认为，上颌骨裂发生后，鼻部受不平衡力的作用是产生鼻畸形的重要因素，只是目前对其内在机制尚未研究清楚。Huffman(1949)认为，唇裂鼻的皮肤和软骨相互位置不协调，是外在机械力异常造成了正常鼻翼软骨的扭曲和移位0Stenstrom(1961)^做尸体解剖证实，单侧唇裂鼻畸形鼻内肌肉张力，特别是患侧鼻翼基底的肌张力异常，推测在鼻翼基底和鼻小柱基底一定存在某种异常力量的作用。Takahashi(1964)研究外鼻肌电图时发现，严重唇裂鼻畸

6、形患侧动作电位明显降低。Onizuka(1972)观察到，患侧鼻翼基底部丰满程度欠佳，在一定程度上影响了鼻孔的对称性。上述研究说明，除口轮匝肌作用因素外，鼻内肌肉也明显存在异常。近年来，一些作者更将鼻翼软骨畸形归因于面部肌肉力量平衡的破坏，认为鼻肌横部的异常作用是鼻畸形产生的最重要因素。除此以外，唇裂鼻畸形的特征形态，还可偶见于“正常”上唇。Milllard(1976)发现，在这些所谓证常”上唇患者，多能找到高位口轮匝肌缺损，鼻孔悄或上颌骨发育不良的痕迹。Stenstrom(1965)U为，此类患者除口轮匝肌可能存在缺陷外，由于鼻肌翼部同时控制鼻翼软骨的内、外侧脚，因此还存在鼻

7、肌翼部的缺损。由此可见，鼻部肌肉对鼻畸形的影响是相当重要、悬而未解的问题，它包含了可能存在缺损和功能异常两方面的内容。总之，在唇裂鼻畸形的解剖学因素方面，根据多数学者的研究似乎存在一条主线，即上颌骨发育不良是鼻畸形产生始动因素，中间环节是鼻内肌肉力量异常，结果是鼻翼软骨受异常肌力作用产生畸形。至于上颌骨发育不良如何作用于肌肉，鼻内肌肉又产生那些异常，是肌肉张力异常，还是有胚胎性缺损，肌肉又通过何种方式作用鼻翼软骨产生复杂的畸形，至今未见明确、全面的报道。2临床特点唇裂鼻畸形既有组织错位又有组