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时间:2019-11-28
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1、胸壁Askin瘤2例临床病理分析【关键词】askin瘤;临床病理;免疫组化;诊断doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2012.31.1071病例介绍例1,女,2.5岁,左胸壁肿物2个月,干咳3d。x线及ct查肿物位于左季肋部腋中线9~10肋间4cmX3cmX2cm,突入胸腔,左侧胸腔积液,肺未见异常,临床按胸壁结核治疗后手术。术中见肿物位于肌间呈哑铃型,囊性,见一直径0.5cm痿口通胸腔,囊内见大量干酪样坏死物。复查见左胸膜增厚,未做特殊治疗,术后不到一年死亡。例2,女,42岁,右胸壁包块1个月,ct及x线查肿物位于右胸骨旁笫2~3肋间
2、,3cmX3cmX2cm,术中见肿物与肌肉粘连,术后化疗,吃中药,1年后复发,行二次手术,至今3年。病理检查:(1)巨检:例],不规则囊性肿物2.5cmX1.5cmXIcm,囊内壁附肉芽样组织;例2,肿物扁圆形,3cmX2cmX1cm,切嫩脆,色灰红。(2)镜检:例1,瘤组织呈不整形片、巢状分布,片、巢间见不完整纤细的纤维血管分隔,瘤细胞小圆或卵圆形,均匀一致,胞质少,核深染,可见小核仁,细胞弥散排列,见菊形团;例2,瘤组织巢、片状,之间的分隔较例1的略宽,瘤细胞大部分区域为胞质少、核深染的小圆或卵圆形,见菊形团,部分区域胞核略呈小梭形,胞质透明,局灶性瘤巢
3、边缘瘤细胞梭形,略呈波浪状排列。(3)免疫组化:例1,瘤细胞cd99、syn、nse+,ck、ema>lca>calretinin、des-。例2,瘤细胞cd99、syn>nse、vim>S-100+,ck>ema>lca>des、gfap-o2讨论askin瘤是一种发生于胸肺区的高度恶性小圆细胞肿瘤,较少见,由askin于1979年首先报道,当时起源未定,现认为askin瘤、尤文氏肉瘤(发生于骨)、原始神经外胚瘤(发生于软组织)同属周围型原始神经外胚瘤。三者具有共同的特征性[1]的染色体易位t(11;22)(q24;ql2),它们的组织形态、免疫组化、超微
4、结构均难以鉴别。现以ewing肉瘤/pnet统命名之[2],asking被认为是一种发生在胸壁的ewing肉瘤/pnetoaskin瘤多见于儿童和青少年,临床上主为进行性增人的胸壁肿块,ct或mri显示胸壁软组织致密影,可侵及肋骨、胸膜,并可向相邻肺组织浸润性生长。本文例1累积胸膜,表现为干咳及胸腔积液。组织形态学特征为由均一含深染圆或卵圆形核、胞质稀少的小圆细胞组成,呈巢状或不规则分布,可见程度不等地向神经分化,较成熟区出现菊形团。免疫组化具有向神经分化的特征,syn、cga>nse>nf、sTOO、mbp等神经标记抗体阳性。多数文献提出诊断至少含两种以上
5、不同神经标记物阳性表达和(或)有homer-wright菊形团。cd99对本瘤十分敏感,虽特异性差,但在诊断中起决定性作用。电镜下可见神经内分泌颗粒。胚胎型横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤、小细胞型恶性间皮瘤、原发于胸腔的促纤维组织增生小圆细胞肿瘤(dsrct).肺小细胞癌等恶性小细胞肿瘤易与askin瘤混淆。前三者缺乏神经标记物表达和菊形团,电镜下不见神经内分泌颗粒。小细胞恶性间皮瘤calretinin具有特异性。dsrct神经内分泌标记阳性II部分病例cd99阳性,电镜下偶见神经内分泌颗粒,但该病多见于年轻男性腹、盆腔,瘤细胞巢周围胶原纤维组织间质显著增生,上皮标
6、记阳性,wtl免疫染色对其有帮助,染色体t(11;22)(pl3;ql2)易位为其细胞遗传学特有标记。肺小细胞癌神经内分泌标记不同程度阳性,电镜下亦见神经内分泌颗粒,但cd99常为阴性,常表达bcl-2蛋白,低分子量角蛋白、ttf-1阳性,且肺小细胞癌主要发生在肺,而askin瘤主要发生在胸壁。askin瘤生长快,易转移,疗效差。治疗以手术广泛切除加术后放疗及全身化疗。有报道联合化疗后手术局部复发率低生存期延长。参考文献[1]范钦和,alienpw,徐天蓉,等.askin的起源及本质[j]・临床与实验病理学杂志,2000,16(1):8.[2]rosai&a
7、ckerman.外科病理学[m]//回允中译•第9版•北京:北京大学医学出版社,2006:2172.(收稿日期:2012-07-05)(本文编辑:李静)
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