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1、卵黄囊瘤临床病理分析作者:彭光银,范钦和,陈炳宇【关键词】,,卵黄囊瘤关键词:卵黄囊瘤;生殖细胞;误诊 卵黄囊瘤(yolksactumor,YST),(又名内胚窦瘤,endodermalsinustumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。在20岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期,平均年龄19岁,40岁以上极为罕见。常发生于性腺部位,也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上[1~3]。我院诊治过卵黄囊瘤12例,都经病理证实。现就其
2、临床病理形态学特点及其组织起源等问题,结合复习文献加以分析。 1对象与方法 1.1对象 1.1.1年龄:本病发病年龄较轻,多见于少女和青年妇女,自4~27岁,平均年龄15岁。8 1.1.2部位:发生于卵巢者10例,其中双侧1例,发生于睾丸1例,骶尾部1例。 1.1.3出现症状到就诊间隔时间。长短不一,自一周到九月,平均三个月。 1.1.4主要症状和体征:12例全部有肿块,腹痛9例,发热7例,3例有血性腹水,其中有1例腹腔内广泛转移,未能将卵巢肿块切除,此例合并妊娠。 1.1.5临床误诊:12例
3、中有3例误诊为卵巢囊肿,其余9例为腹腔肿块手术探查。 1.2方法:标本经10%福尔马林固定,常规脱水,石蜡包埋,4μm切片,HE染色,光镜观察,并进行免疫组织化学标记(S-P法),所用抗体为AFP,AACT,PLAP,CEA,EMA,HCG,CK(pan),PCNA等。必要时取新鲜肿瘤组织标本用2.5%戊二醛固定,按电镜标本制作程序制作成铜网后透射电镜观察。 2结果 2.18肉眼检查:肿瘤体积常较大,圆形或椭圆形,直径5~17cm,除睾丸和骶尾部2例在10.0cm以内,10例卵巢肿瘤全部在10.0cm
4、以上。由于本瘤呈膨胀性生长,大部分都有完整或不完整的包膜,切面灰白、灰黄或淡红色,质嫩而脆,硬度中等,常呈蜂窝状,有时可见多量粘液,而使切面呈胶样。由于肿瘤体积大,10例卵巢卵黄囊瘤全部有出血和坏死,囊性变。 2.2显微镜检查:组织经常规石蜡切片,H-E染色,不同的病例或同一病例的不同区域,显微镜下其瘤细胞呈不规则形、柱形、星芒状、立方形或靴钉样,浆淡染,核大空泡状,核膜深染,异型性明显,瘤细胞排列方式多种多样,呈花边样、丝网状、腺管状、弥漫巢状等构成。有的以一种组织结构为主,有的以另一种组织结构为主,或
5、者相互夹杂,其基本结构可归纳为以下几种: 2.2.1疏松的空网状结构:这是本瘤的特征形态,本文各例均可见到镜下瘤组织呈现疏松的空网状结构,瘤细胞形成互相沟通的囊隙和管状结构。囊隙大时,可形成囊腔,与胚胎时期的卵黄囊结构相似。有的瘤细胞可形成典型的腺管或腺样结构,亦有的瘤细胞排列成实性细胞巢或团块。肿瘤细胞可呈扁平,立方形,多角形,低柱状或柱状,核分裂相多少不一,肿瘤生长活跃区核分裂相多。间质为疏松的纤维素样粘液样的组织,并见散在钙化小体。 2.2.28S-D小体结构(特殊的血管周围套状结构或内胚窦样结构
6、):本文12例中9例见之。瘤细胞排列或单层或复层,围绕血管,形成血管套样结构。横切面可见到瘤细胞围绕血管排列呈发射状,拟似人的未成熟的肾小球样结构-Schiller-Duvol小体(简称S-D小体)。瘤细胞还可围绕血管,向外伸展,伸入窦样腔隙内,而形成粗细不一的乳头状突起,或称为假乳头样结构。 2.2.3玻璃样小球或透明小球:瘤细胞内外可见到大小不一,数量不等,分部不均,H-E染色呈红色,半透明的小球,有的地方聚集成堆,数量较少时,用高倍显微镜仔细观察才能发现。这些小滴经淀粉消化后,PAS染色呈强阳性,本
7、文有8例发现。 2.3免疫组化标记:瘤细胞显示AFP(+),AACT(+),PLAP(+),CEA局灶(+),EMA(-),HCG(-),CK(pan)(++),PCNA(++),AB/PAS染色示玻璃小滴阳性。 2.4电镜观察:肿瘤细胞形状不规则,部分瘤细胞排列成腺管状结构。腺管表面有短小微绒毛,瘤细胞胞浆丰富,粗面内质网多见,扩张池中见高电子密度圆形物质,多数瘤细胞中含有大量糖原和脂滴。细胞之间常见网织状间隙,其间见少量胶原。电镜下具有特征的是:瘤细胞内外有大量高电子密度圆形物质,瘤细胞内、外可见无
8、定形基底膜样物质。8 3讨论 3.1组织发生学:卵黄囊瘤的组织起源较复杂,以往人们对它的认识是很模糊的,因而命名也较混乱。早在1939年,Schiller因发现卵黄囊瘤的S-D小体形态,似未成熟的肾小球,而误认为中肾来源,并定名为中肾瘤。以后Teilun氏提出了生殖细胞来源的学说,因为他发现本瘤的形态结构中有似大鼠胎盘的内胚窦样结构,改名为内胚窦瘤。后来他又进一步研究观察,确定了是向卵黄囊方向分化的一类生殖细