软坚糖浆治疗肝豆状核变性肝纤维化

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1、软坚糖浆治疗肝豆状核变性肝纤维化软坚糖浆治疗肝豆状核变性肝纤维化摘耍目的：观察软坚糖浆治疗肝豆状核变性肝纤维化的作用。结论：软坚糖浆有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。关键词软坚糖浆肝豆状核变性肝纤维化肝戸状核变性(HLD)又称Wilson病，是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。自1995年2月〜2000年12月肝病中心儿科收治的肝豆状核变性肝纤维化患儿采用软坚糖浆治疗，并进行了对比观察,现将治疗效果报告如下。资料与方法38例患儿中，男22例，女16例，年龄为5~13岁，其中V6岁5例，〜9岁17例，〜13岁16例。随机分成软坚糖浆治疗组26例，对照组12例。诊断均符合为

2、血清铜蓝蛋白低于正常，24小时尿铜量高于正常。K-F环均为阳性，均有肝脏肿大，肝肋下V3cm者13例，23cm者18例，最大者为5.5cm,质地为质中偏硬或质硬。脾脏肿大12例，肋下2〜5cm,腹水征阳性11例。肝功能均有不同程度异常。肝纤维化血清学三项指标检测；HA(透明质酸)、PCIII(血清III型前胶原)、LN(层粘连蛋白)同时增高占82%(31/38),HA、PCIII同时增高占13%(6/38),PCIILLN同时增高占2%(1/38)。B超提示肝硬化占52%(20/38)o两组患儿在性别、年龄、病情、病程方面无明显差异,具有可比性(P>0.05)o治疗方法

3、两组患儿均低铜饮食，除采用一般护肝、降酶治疗外,均给予青霉胺驱铜、硫酸锌减少铜离子吸收治疗。青霉胺采用小剂量8〜10mg/(kg■d),同时口服维生素B₆,每日3次，每次20mgo硫酸锌采用大剂量，V6岁100-150mg/d,6岁1个月〜8岁150〜200mg/d,8岁1个月〜10岁200〜300mg/d,>10岁300mg/do治疗组加用软坚糖浆：主要成分由党参、柴胡、赤芍、白芍、三棱、莪术、郁金、牡蛎、枸杞等组成，由药剂科糖浆制剂室制成200%糖浆，根据年龄不同每次服用15-30ml,每日3次，3个月为1个疗程。疗效判断标准①显效：临床症状消

4、失，ALT，恢复正常，肝脾不同程度回缩或变软，血清肝纤维化指标较治疗前有明显下降。②有效:临床症状、体征及肝功能改善，血清学肝纤维化指标下降。③无效:未达到有效指标。观察指标及方法血清肝纤维化指标IIA、PCI11.LN均用放射免疫法，试剂盒由上海海军医学研究所提供，PCHI试剂盒由重庆肿瘤所提供。结果肝功能变化:治疗3个月后治疗组患儿ALT复常率为84.61%(22/26),对照组为66.66%(8/12),两组相比.PV0.05。肝纤维化指标见表1。疗程结束时软坚糖浆治疗组：显效10例(38.48%),有效14例(53.84%),无效2例，总有效率为92.30%。随

5、访5年无效的2例病情稳定未再复发。讨论肝脏是小儿HLD最容易受累的脏器。小儿HLD确诊吋，50%有肝损害；患儿2〜3岁就可能出现肝损害证据，但5岁前很少表现为明显肝病。儿童期有不明原因肝脾肿大和其他慢性肝病表现，而各型肝炎病毒抗原/抗体和口身免疫指标滴度阴性的患儿均应检测是否为HLDo本组病例显示：发病年龄越小，肝损害越重，因此对于原因不明的肝硬变、肝脾肿大及慢性活动性肝炎的儿童或青年，应考虑有患HLD的可能。而肝铜含量测定、24h尿铜排泄量、角膜K—F环、血清铜蓝蛋白测定仍是诊断此病可靠的依据。IILD诊治越早，造成持续性损害越少。如症状出现前确诊，予以驱铜治疗，可获

6、得与正常人接近的生活质量与寿命，故早期诊断尤为重要。尽管HLD晩期肝脏才表现间质纤维化、坏死后肝硬化，但大多数患儿肝活检时均有肝硬化证据。因此积极进行驱铜治疗时在采用小剂量青霉胺和大剂量硫酸锌的基础上加用抗肝纤维化中药进行抗纤维化治疗很有必要。木文研究结果显示软坚糖浆中的各味中药的组成具有较好的改善肝功能、健脾疏肝、活血化瘀、软坚散结的作用，能改善微循环、促进肝细胞再生和修复、抗肝纤维化形成，值得进一步研究。