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1、软坚糖浆治疗Wilson,s病肝纤维化吴杨1周全胜2(通讯作者)(1宜昌军分区铁路坝干休所湖北宜昌443000；2解放军161医院康复理疗科湖北武汉430010)【摘要】目的观察软坚糖浆治疗Wilson-s病肝纤维化的作用。方法38例Wilson's病肝纤维化患儿分为软坚糖浆治疗组和对照组，疗程3个月。分别于治疗前后检测肝功能、血清学肝纤维化指标(HA、PCIILLN)O结果治疗组治疗后ALT复常率为84.61%(22/26),血清学肝纤维化指标均明显下降，HA、PCllhLN分别为115.07±46.51ng/ml、109.02±28.92n
2、g/ml、115.20±25.17ng/ml,与治疗前及对照组比较,差异显著(均P<0.01)o结论软坚糖浆有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。【关键词】软坚糖浆Wilson-s病肝纤维化【中图分类号】R243【文献标识码】A【文章编号］2095-1752(2012)30-0047-02Wilson's病乂称肝豆状核变性(HLD),是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。自2003年3月至2008年12月肝病中心儿科收治的Wilson's病肝纤维化患儿采用软坚糖浆治疗，并进行了对比观察，现将治疗效果报告如下。1、临床资料38例患儿中，势22例，女16例，年龄为5・
3、13岁，其中<6岁5例，・9岁17例，岁16例。随机分成软坚糖浆治疗组26例，对照组12例。诊断均符合为血清铜蓝蛋白低于正常，24小时尿铜量高于正常。K-F环均为阳性，均有肝脏肿大，肝肋下V3cm者13例，≥3cm者18例，最大者为5.5cm,质地为质中偏硬或质硬。脾脏肿大12例，肋下2・5cm,腹水征阳性口例。肝功能均有不同程度异常。肝纤维化血清学三项指标检测：HA、PC1I1、LN同时增高占82%(31/38)。HA、PCII1同时增高占13%(6/38)。PC111、LN同时增高占2%(1/38)。B超提示肝硬化占52%(20/38)o两组患儿在性别、年龄、病
4、情、病程方面无明显差异，具有可比性（经X2检验，P>0.05,无显著意义）2、治疗方法两组患儿均低铜饮食，除采用一般护肝、降酶治疗外，均给予青霉胺驱铜、硫酸锌减少铜离子吸收治疗。青霉胺采用小剂量8〜10mg/kg/d,同时口服维生素B6—日三次，每次20毫克。硫酸锌采用大剂量，<6岁100-150mg/d,6岁一个月・8岁150-200mg/dz8岁一个月〜10岁200-300mg/d,>10岁300mg/do治疗组加用软坚糖浆：主要成分有党参（补益）、柴胡（舒肝利胆）、赤勺（活血）、白芍（滋阴敛血）、三棱（活血）、莪术（活血）、郁金（活血利胆）、牡蛎（软坚）、枸杞（滋阴
5、补肾）等组成，由药剂科糖浆制剂室制成200%糖浆，根据年龄不同每次服用15・30毫升,一日3次，3个月为一疗程。3、疗效判断标准显效：临床症状消失，ALT恢复正常，肝脾不同程度冋缩或变软，血清肝纤维化指标较治疗前有明显下降。有效：临床症状、体征及肝功能改善，血清学肝纤维化指标下降。无效：未达到有效指标。观察指标及方法：血清肝纤维化指标HA、PCIII、LN均用放射免疫法,试剂盒由上海海军医学研究所提供，PCIII试剂盒由重庆肿瘤所提供。4、结果4.1肝功能变化：治疗3个月后治疗组患儿ALT复常率为84.61%（22/26）,对照组为66.66%（8/12）,两组相比p<0
6、.05o4.2肝纤维化指标见表两组患儿治疗前后肝纤维化指标比较注：与对照组比较p<0.05疗程结束吋软坚糖浆治疗组：显效10例，占38.48%（10/26）,有效:14例,占53.84%,（14/26）,无效2例，占7%（2/26）,总有效率为92.30%,随访5年2例病情稳定未再复发。5、讨论Wilson's病多为隐匿起病，病程进展缓慢。因有过量的游离铜沉枳于组织或经尿排出。大量铜盐主要沉积在肝、脑、肾和骨骼中，引起肝、脑、肾等组织的损害。如果以肝脏为首发表现者，可有急性或慢性肝炎、肝脾肿大、肝硬化、脾功能亢进(血小板减少、出血等)。本组病例显示：发病年龄越小，肝损害越
7、重，因此对于原因不明的肝硬变，肝脾肿大及慢性活动性肝炎的儿童或青年，应考虑有患Wilson-s病的可能。肝铜含量测定、24小时尿铜排泄量、角膜K・F环、血清铜蓝蛋白测定仍是诊断此病可靠的依据。国外学者报道，大约有20%的原因不明的慢性肝病患儿是Wilson*s病患者，其发病率远较人们估计的为高。Wilson's病诊治越早，造成持续性损害越少。如症状出现前确诊,予以驱铜治疗，可获得与正常人接近的生活质量与寿命，故早期诊断尤为重要。尽管Wilson*s病晚期肝脏才表现间质纤维化、坏死后肝便化，但大多数患儿肝活检时均有肝便化证据；少
