联合应用托吡酯治疗Meige综合征

《联合应用托吡酯治疗Meige综合征》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、联合应用托毗酯治疗Meige综合征作者：刘光健，何国厚，王云甫［关键词］Meige综合征;托毗酯;疗效;安全性Meige综合征又称特发性眼睑-口下颌痉挛综合征。临床上对本病的治疗较为棘手，常规药物治疗效果多不理想。而对痉挛肌肉注射A型肉毒毒素的方法，费用多、痛苦大，疗效持续时间短，且仍有一部分病例无效。现对我院近5年来常规治疗无效，经联合应用托毗酯治疗的16例患者分析如下。1资料与方法1.1临床资料1.1.1一般资料：全部病例来源于2001年3月"2005年3月本院神经科门诊及病房诊断且经联合应用托毗酯治疗的

2、患者。男9例，女7例；年龄35一78岁，平均58岁；病程5月一8年，平均（22±4）月；均呈慢性进展过程；无明显职业特点。1.1.2临床表现：①眼睑痉挛，本组10例表现为眼轮匝肌、前额部肌肉阵发性痉挛性收缩，致挤眼、皱眉、睁眼困难；②口-下颌肌张力障碍，本组10例表现为口周肌肉阵发性痉挛，致口角牵缩、张口獗嘴、缩舌咀嚼；③颈部、咽部不自主运动，本组3例表现为颈后仰，2例合并痉挛性发音障碍。16例患者有不同程度的眼睛刺激感、发干和畏光。7例伴睡眠障碍、情绪低落等抑郁症状。1.1.3特殊检查：所有患者均行K-F环

3、、铜兰蛋白、头颅CT及/或MRI检查，除5例发现基底节区有多发性腔隙梗死外，余均正常。6例患者行神经电生理检查，均出现瞬目反射阈值降低、瞬目反射频率增加、R1（单突触反射）和R2（多突触反射）波幅明显增高。1.2入选标准①诊断标准：眼睑痉挛及/或口面部肌肉对称性不规则收缩，精神紧张、阅读及注视时加重，睡眠时消失，不同程度出现Tricks现象［1］；②排除肝豆状核变性、重症肌无力、老年性眼睑下垂、开眼失明、面肌痉挛、口舌运动障碍；③常规药物（氟哌定醇+安坦+氯硝安定）治疗1月无效。符合上述标准的16例患者，根据

4、Marsdan分型［2］确定为：I型6例，II型4例，III型6例。1.3治疗方法入组患者均在常规药物治疗基础上加用托毗酯，首剂25mg/d,4周后逐渐加量至75mg,2次/天。1.4疗效判断标准完全缓解：n~iv级降低至o级；明显缓解：iriv级降至1一II级；部分缓解：IV级降低至III级［3~4］O2结果2.1疗效加用托毗酯治疗1月后，按Scott标准［3］重新对痉挛程度进行分级及疗效评定，结果见表1。表1Meige综合征患者分型及治疗前后Scott分级（略）注：*为无效病例。2.2不良反应加用托毗酯后

5、6例出现嗜睡，3例出现神经质样反应，13例不同程度出现双下肢无力，但均不影响日常生活和工作，4周后逐渐消失。2.3随访结果13例有效病例中，有9例患者完成了6一18月随访，坚持服药2一13月，停药后1月复发2例，停药后3月复发3例，停药后6月复发4例。3讨论Meige综合征是由法国学者YenryMeige于1910年首先描述,表现为眼、面、喉部肌肉不规则痉挛收缩的多动症候群。其临床特征为眼、口、面、舌、喉肌群对称性不规则性收缩，持续数秒到数分钟,常连续痉挛收缩10一20次，间歇数秒或数分钟又可重复发作。多为中

6、老年患者，隐匿性起病。早期为眨眼增多或保持睁眼困难，通常在1~2年内发展为眼睑痉挛性闭合，同时或随后出现口、面、舌及/或咽喉部肌群对称性不规则收缩。Meige综合征的神经生化机制目前尚不清楚，可能是基底节损害，导致神经递质平衡失调所致［1］oTolosa与Casey等人认为与黑质-纹状体Y-氨基丁酸能神经元机能低下致多巴胺受体超敏或多巴胺递质失调、胆碱能作用增强有关。常规药物用于Meige综合征的治疗，常无满意效果［5一6］。而对痉挛肌肉注射肉毒毒素A的方法，费用多、痛苦大，疗效持续时间短，且仍有一部分病例无

7、效。本组患者在常规药物治疗1月无效后再联合应用托毗酯，初显效果。其中MarsdanI型完全缓解1例，明显缓解4例，无效1例；Marsdanll型完全缓解1例，明显缓解3例；Marsdanlll型完全缓解1例，明显缓解3例，无效3例，总有效率是81.25%。对眼睑痉挛的治疗效果较明显。治疗1周后，部分患者自觉眼轮匝肌痉挛收缩减轻，3一4周症状明显减轻，睁眼已不觉费力。完成随访的9例患者，停药后2一6月均出现症状反复。不良反应主要是部分患者出现嗜睡、乏力、少数患者出现神经质样反应等，均在4周药物加量停止后逐渐消失

8、。托毗酯是一种新型神经阻滞剂，机制包括［7］：①通过阻断钠离子通道，抑制持续反复的放电；②通过增强丫-氨基丁酸A受体的活性，增强氨基丁酸介导的抑制性神经传递作用；③通过阻断谷氨酸受体亚型合非N-甲基-D-天门冬氨酸受体，阻断谷氨酸介导的兴奋性神经传递作用;④调节钙离子通道。合并应用托毗酯治疗Meige综合征，其机制可能为托毗酯作用于运动神经，阻断神经冲动传导，从而产生运动神经末梢神经递质的阻断和突触