执业医师内科复习指导肾上腺疾病

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1、第四十一单元肾上腺疾病第一节库欣综合征•、库欣综合征的病因库欣综合征(Cushingsyndrome)系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的症候群。因垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH,使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACT1I依赖性；因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而白主性的分泌过量皮质醇为非ACTII依赖性。氏期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。协和习题.皮质醇增多症最常见的病因为A肾上腺皮质腺瘤B双肾上腺皮质增生C肾上腺皮质腺癌D异位ACTH综合征E医源性糖皮质激素过多答案；B(-)ACTH依赖性1.垂体ACTH分泌过量称为库欣病，占库欣综合征的70%。其中70

2、%〜80%是垂体ACTH瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%—20%；垂体ACTH细胞增生约占14%以下，可为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。有一类多个结节融合在一-起的肾上腺大结节样增生，一般认为起因于ACTH量分泌，在肾上腺增生基础上形成了分泌自主性很强的结节，而垂休ACT11分泌常被抑制。垂体ACT1I癌少见，约1%。2.皮质醇增多症(库欣综介征)最常见的病因是A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH综合征E.医源性皮质醇增多症答案：C2.异位ACTH综合征系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH,使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的小细

3、胞肺癌，约山50%,肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜馅细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能是病因。近年病例增多，有的报告已占库欣综合征10%以上。冇些肿瘤可分泌ACTH释放激素。(%1)非ACTH依赖性1•肾上腺皮质肿瘤占库欣综合征的20%—30%,大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2—4cni为多，主要分泌皮质醇；腺癌都很大，直径可达10〜20cm,重量大的达数公斤，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。2.肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。二、临床表现库欣综介征除表7—4

4、1—1所列临床表现外，常见表现还冇免疫功能减弱而易感染，除常见的皮肤真菌感染、毛囊炎外，化脓性感染后容易发展成蜂窝组织炎、菌血症、败血症，感染后可能反应不明显，发热不高，容易漏诊；尿钙排泄增多，尿结石发生率高；多数病人冇欣快、失眠、情绪不稳等精神症状，少数炳人出现躁狂忧郁、楮神分裂症表现。也有些炳人的临床表现和血、尿皮质醇水平呈时好时坏的周期性改变。库欣综合征尽管病因不同，临床表现和似，但一些界位ACTH综合征病人，例如小细胞肺癌，恶性程度高，病程进展快，有严重高血压：低血钾、碱中毒、皮肤色素沉着、肌肉萎缩无力等，在死亡前尚无典型库欣综合征体征。肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多，女

5、病人可有显箸的男性化。临床表现发生频率（％）表7—41—1库欣综合征主要临殊表现临床表现发生频率（％）质压薄化血血纹疮肤性多高紫瘁皮男89.2水肿64.289.6骨质疏松69.073.5病理性骨折9.961.6儿童牛:长发育迟缓72.772.9刀经紊乱/闭经67.987.5低血钾28.483.8糖耐量低减3&8（121〜122题共用备选答案）A肾动脉狭窄B主动脉缩窄C嗜辂细胞痫D原发性醛固酮增多症R库欣综合征KHT2121血压增高，向心性肥胖，满刀脸，皮狀紫纹，最町能的诊断是（2005）答案：E122上肢血压增高，尺明显高于下肢血压，胸骨旁可闻及杂音，最可能的诊断是（2005）答案

6、：B解析：肾动脉狭窄常见肾动脉粥样硬化性狭窄、肾动脉肌纤维增生症、多发性大动脉炎。肾动脉狭窄引起的肾性高血压，约占高血压病人的5%~10%；临床表现有持续性的高血压,腹部或腹胁部可闻及血管杂咅。主动脉狭窄主要体征冇：下肢血压显著地低于上肢；腹主动脉、股动脉、胭动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及；心脏浊音界向左向下扩人；沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部冇收缩中后期吹风样杂音（2〜4级）；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。嗜倂细胞瘤多数为阵发性发作高血压，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg,

7、舒张压可达ISOmmHg,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒>l'o发作后皮肤潮红，全身发热，流涎。原发性醛固酮増多症特点是高血压伴有高丿求钾、低血钾症状。皮质醇增多症（库欣综合征，柯兴综合征）主要临床表现：满月脸、高血脂、向心性肥胖、紫纹、痙疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等。协和习题.皮质醇增多症特有的临床表现是A高血压B皮肤多毛C骨质疏松D向心性肥胖E糖耐量低减答案；D