执业医师内科复习指导-肾上腺疾病

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1、www.baidamedi.com百达医学网免费倾心提供第四十一单元肾上腺疾病第一节库欣综合征一、库欣综合征的病因库欣综合征(Cushingsyndrome)系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的症候群。因垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性；因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主性的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。协和习题．皮质醇增多症最常见的病因为A肾上腺皮质腺瘤B双肾上腺皮质增生C肾上腺皮质腺癌D异位ACTH综合征E医源性糖皮质激素过多答案；B(一)ACT

2、H依赖性1．垂体ACTH分泌过量称为库欣病，占库欣综合征的70％。其中70％～80％是垂体ACTH瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占l0％一20％；垂体ACTH细胞增生约占l4％以下，可为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。有一类多个结节融合在一起的肾上腺大结节样增生，一般认为起因于ACTH过量分泌，在肾上腺增生基础上形成了分泌自主性很强的结节，而垂体ACTH分泌常被抑制。垂体ACTH癌少见，约1％。2．皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH综合征E.医源性皮质醇增多症答案：C

3、2．异位ACTH综合征系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的小细胞肺癌，约占50％，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能是病因。近年病例增多，有的报告已占库欣综合征10％以上。有些肿瘤可分泌ACTH释放激素。(二)非ACTH依赖性1．肾上腺皮质肿瘤占库欣综合征的20％一30％，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2—4cm为多，主要分泌皮质醇；腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量大的达数公斤，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄

4、酮等。2．肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。二、临床表现库欣综合征除表7—41—1www.baidamedi.com百达医学网免费倾心提供所列临床表现外，常见表现还有免疫功能减弱而易感染，除常见的皮肤真菌感染、毛囊炎外，化脓性感染后容易发展成蜂窝组织炎、菌血症、败血症，感染后可能反应不明显，发热不高，容易漏诊；尿钙排泄增多，尿结石发生率高；多数病人有欣快、失眠、情绪不稳等精神症状，少数病人出现躁狂忧郁、精神分裂症表现。也有些病人的临床表现和血、尿皮质醇水平呈时好时坏的周期性改变。库欣综合征尽管病因不同，临床表现相

5、似，但一些异位ACTH综合征病人，例如小细胞肺癌，恶性程度高，病程进展快，有严重高血压：低血钾、碱中毒、皮肤色素沉着、肌肉萎缩无力等，在死亡前尚无典型库欣综合征体征。肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多，女病人可有显著的男性化。表7—41—1库欣综合征主要临殊表现临床表现发生频率(％)临床表现发生频率(％)向心性肥胖89．2水肿64.2多血质89．6骨质疏松69.O高血压73．5病理性骨折9.9紫纹61．6儿童生长发育迟缓72.7痤疮72．9月经紊乱／闭经67.9皮肤薄87．5低血钾28.4男性化83．8糖耐量低减38.8(121～122题共用备选答案)A肾动

6、脉狭窄B主动脉缩窄C嗜铬细胞瘤D原发性醛固酮增多症E库欣综合征〖HT〗121血压增高，向心性肥胖，满月脸，皮肤紫纹，最可能的诊断是(2005)答案：E122上肢血压增高，且明显高于下肢血压，胸骨旁可闻及杂音，最可能的诊断是(2005)答案：B解析：肾动脉狭窄常见肾动脉粥样硬化性狭窄、肾动脉肌纤维增生症、多发性大动脉炎。肾动脉狭窄引起的肾性高血压，约占高血压病人的5％－10％；临床表现有持续性的高血压，腹部或腹胁部可闻及血管杂音。主动脉狭窄主要体征有：下肢血压显著地低于上肢；腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及；心脏浊

7、音界向左向下扩大；沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音（2～4级）；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。嗜铬细胞瘤多数为阵发性发作高血压，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎。原发性醛固酮增多症特点是高血压伴有高尿钾、低血钾症状。皮质醇增多症(库欣综合征，柯兴综合

8、征)主要临床表现：满月脸、高血脂、向心