临床执业医师——肾上腺疾病

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1、临床执业医师—肾上腺疾病皮质醇增多症（Hypercortisolism）本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于小、青年人，女性多于男性。病因及发病—*、原发性（一）肾上腺皮质腺瘤约占15%,系功能白主性细胞的增牛，不受促肾上腺皮质激索（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。（二）肾上腺皮质癌约占2〜5%,有分泌功能，不受ACTH影响。二、继发性（―）垂体瘤或下丘脑一垂体功能紊乱继发于下丘脑一垂体病者可引起肾上腺皮质增生,称增生型皮质

2、醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%以上冇垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑一垂体功能紊乱冇关。（二）异位ACTH样肿瘤如肺癌（约占50%），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。（三）医源性糖皮质激索增多症长期大剂虽的皮质激索治

3、疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等町引起类似柯兴病的症状,均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。病理一、丿支质增牛双侧肾上腺腺体增人，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增牛、肥人。少数病全有束状带和网状带同时増牛，球状带受压，萎缩，甚至消失。二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2〜5cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核界型及深染。多数以颗粒细胞为主。三、皮质腺癌生•长快、休积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，浸润或穿过

4、包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。四、其他骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉片更化，左心室肥大，肾小管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。临床表现发病多缓慢，个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。一、外貌脸部及加干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸，颈背部脂肪堆积,隆起，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小，面色红润而冇光泽，冇此脂溢出现象。皮肤变薄，易出现紫瘢和瘀点，毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征，约56%阳性，经常分布在卜侧腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫纹屮央宽，两端细,呈紫红色。面部及背部皮肤经

5、常发生療疮。体毛增多，增粗，色黑，部分病人有脱发现象。二、高血压约80%患者收缩压和舒张压升高，通过合理的治疗后，血压可以卜•降或恢复正常。三、肌肉骨骼系统由于负氮平衡，肌肉萎缩，尤以横纹肌为明显。有骨质疏松，脱钙,以支重骨为明显，如脊柱，骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛，四肢乏力，伤口愈合困难。经恰当治疗后症状口J有不同程度的改善。四、性腺及生殖系统女性患者多有月经减少或闭经，乳腺萎缩，阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎，睾丸萎缩。五、精神症状情绪不稳定，易冲动，失眠，定向障碍。严重者可呈抑郁状态，个別病例可出现幻觉、

6、幻想。经治疗后，一般精神症状可以很快消失，而抑郁症状则可持续数刀至两年，个别患者可能持续更久。六、糖代射紊乱约70%患者町冇糖代谢紊乱，呈固醇性糖尿病，对朕岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长，胰岛卩细胞变性，则将导致永久性糖尿病。七、电解质血钠正常或偏高，血钾多偏低，如改变显著者应考虑腺癌。血钙，磷多在正常范围，可以有轻度殓中壽。八、皮肤色素沉着异位ACTH综合征病人多冇明显色素沉着，冇诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。实验室及其他检查一、一般检查红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和

7、嗜酸粒细胞绝对值减少。二、尿17轻皮质类固醇24小吋含量明显升高超过38.4Mmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9pmol/24h(11.2mg/24h(_女)。17酮类固醇合量也经常超过40.3pmol/24h(11.6mg/24h)(男)和37.3pmol/24h(8.5mg/24h)(女)。三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28ynwl/L(10.1mg/dl),晨8时安静状态超过0.69屮nol/L(24.9mg/dl)。四、血皮质醇昼俊规律消失即午俊皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即町出现昼夜节律消失。五、小剂量地塞米松

8、抑制试验皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17耗皮质类固醇含量卜降超过基础