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1、原发性硬化性胆管炎的治疗现状临床特征如表(1)所报告，PSC患者可维持无症状(15%-44%)或出现症状。经过一段长短不一的初始无症状期后，隐伏的胆汁淤积进行性加重，导致肝硕化和末期肝病。但是，在诊断为PSCZ前，必须排除胆管炎的所有可能的继发性病因，包括•肿瘤［2］、慢性和急性细菌感染、川［道界常以及缺血性川［管受损。表1・PSC的各种病因理论理论证据发现参考文献遗传背景家族性发病II型HLA单倍型(B8,DR3,DRw52a,DR2.DR4)I型HLA单倍型(A1和Cw7)III型MHC(M
2、ICA和TNFA〉[5,12-17]免疫系统失衡发现PSC恵者抗体阳性核周抗中性粒细胞胞浆自身抗体(p-ANCA)抗结肠自身抗体抗中性细胞核自身抗体(ANNA)抗线粒体抗体(AMA)抗核自身抗体(ANA)抗平滑肌自身抗体(ASMA)抗内皮细胞抗体(AECA)类风湿因子(RF)抗心磷脂抗体(ACA)抗甲状腺过氧化物酶抗体(抗-TPO)抗甲状腺球蛋白抗体(抗-TG)[204-209]其他免疫学异常循环免疫复合物(80%)高丙种球蛋白血症(30%)高血清IgM(50%)循环T细胞减少CD4与CD8比值
3、增大C3减少胆管内皮细胞的II型MIIC増多肝脏T淋巴细胞功能受损和细胞增生肝脏表达消化道特异14：MadCAMl和CCL25,导致消化道活化的黏膜T细胞在肝脏浸润TNFa浓度高Toll样受体发生变化[19,210-218]吸入尼古丁吸烟行为吸烟者的PSC发生率较低[21,22]细菌毒性损害胆汁酸和/或细菌引起损害，黏膜通透性增加、炎症和肝胆病变放弃，因为PSC患者显示出轻度或无门静脉炎[2,23-27]病毒感染CMVIII型逆转录病毒数据不一致L24J胆管小动脉受损胆管周围血管丛缺少支持性证据
4、[219]CFTR基因突变感性纤维化(CF)和PSC具冇解剖和组织学相似性结果不一致[29-31]PSC无特异性生化特征［32］。血清碱性磷酸酶(ALP)慢性升高(升高至正常值的3・5倍，持续至少6个月)高度捉示PSC［6］,加然高达6%的PSC患者的ALP是正常的［33,34］。血清转氨陋浓度轻度升高(达正常值的4・5倍)是另一发现［35］。血淸胆红素(通常为结介型)和Y■谷氨酰转移酶(GGT)叩II现波动过程［3,35,36］。凝血酶原时间(PTT)延长以及血清白蛋白浓度下降可能意味着晚期肝
5、病、IBD致营养不良或其至是胆汁淤积时维生素K吸收不良［35］。PSC的慢性月「1汁淤积经常会导致血清铜蓝责白、铜、胆固醇以及肝脏和尿液中的铜浓度升高。虽然儿种免疫学标记物和口身抗体可见于PSC,但是均无特异性，这使得II前它们的临床用处不大［11］。诊断PSC需要影像技术：ERCP是主要诊断手段，但是近來磁共振胰胆管造影(MRCP)发挥了重要作用(图(2)):目前,磁共振(MR)和MRCP被推荐［37-39］用于准确检测PSC不同特征,包抵弥漫性狭窄［40］和累及肌管的多病灶狭窄和冷珠［41,
6、42］o在某些情况下，胆总管的小溃疡或深溃疡可能是本病早期仅有的特征［2］。胆•管可岀现局部狭窄，其间可有直径止常的部位［40］。15%的患者胆囊和胆囊管受累［43］。山于彩像学无法发现过小的受累胆管，因此小胆•管PSC变异熨可能无胆系特征⑵。临床状况迅速恶化一般应考虑恶性的可能性。此外，若在扩张胆管内发现息肉样肿块，必须进行进一步检査，因为要排除胆管癌。进一步检查包抵:活检、擦拭、针吸、胆道镜、血清和胆汁肿瘤标志物评价。近來，数字图像分析(DIA)和荧光原位杂交(FISH)这两项检测异倍体的先
7、进细胞学技术已被开发用丁辅助鉴定恶性胰胆狭窄。两者•均显示出叫传统细胞学技术获得的敏感性耍高，而特异性维持在该接受范围内［44］oFISH不仅可成功评估散发性和PSC相关性胆管癌的染色体改变(多倍体和纯合子9p21缺失)，还可评估PSC相关性胆管界型増生的染色体改变［45］。肿瘤标志物癌胚抗原(CEA)削多提示恶性变，而血淸CA19・9的作用目前仍冇争议［46,47］＜＞最近，Mesenas等人提出使用十二指肠内镜超声(EUS)诊断PSC,以胆总管(CBD)增号(管径大于1.5mm)作为特征性表
8、现［48］。胆道镜对鉴别良恶性狭窄以及检测和治疗PSC患者的胆•管结石可能有用［49］。图(1).PSC患者的常见临床特征无症状PSC症状体征发热肝大(55%)瘙痒皮肤色素沉着(25%)疲劳表皮脱落(21%)体重下降黄色瘤腹痛肝衰竭盗汗水肿寒战黄疸(45%)脾大(35%)意识混乱肝活检是早期最冇用的手段。考虑到PSC的初期局限性特征，肝组织可表现为正常，假阴性率可高达10%［50］oPSC的组织学标记性特征包括肝内外胆管増厚、上皮细胞坏死、胆腺体炎性浸润［40,51］,肝门向心性纤维化［51,5
