原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗

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1、原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗发表者：舒慧君原发性硬化性胆管炎(PrimarySclerosingCholangitis,PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。PSC的病变范围可累及肝内和肝外胆管，部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征，但胆管造影正常，目前认为其为PSC的变异型，称为小胆管PSCo部分患者同时具备PSC和其他免疫介导的肝脏疾病的特征表现，如自身免疫性肝炎，称为重叠综合征。

2、PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD),约20%的患者还可并发胆管癌。目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。1PSC的流行病学特征由于PSC的临床表现变异性大，且无统一诊断标准，目前尚无确切的发病率和患病率统计。现有的资料主要来源于美国、挪威等西方国家，其研究显示PSC的发病率为0.9〜1.3/10万，患病率为8.6-13.6/10万

3、。约70%的PSC患者为男性，多于25〜45岁发病，平均发病年龄约为39岁。我国尚缺乏PSC的流行病学资料。2PSC的诊断对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。目前PSC的诊断主要包括三方面：典型胆汁淤积的生化表现；2.胆管影像学检查(包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影)显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3.除外可引起硬化性胆管炎的继发因素,包括长期胆管梗阻、感染、lgG4相关性硬化性胆管炎等。当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC,但胆管造影正常时

4、，可诊断为小月旦管PSCo2.1临床表现PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。15〜55%的忠者诊断时无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶(ALP)升高而诊断，或因IBD进行肝功能筛查时诊断。PSC患者无特异性体征,黄疸和肝脾肿大是最常见的体征。2.2实验室检查PSC患者最常见亦是最典型的生化异常是血清ALP升高，通常为正常水平的3〜5倍，但仍有约6%的患者

5、ALP正常，因此ALP正常并不能除外PSCo大部分患者可伴有血清转氨酶2〜3倍升高。胆红素水平通常呈波动性，大部分患者诊断时胆红素正常。约60%的患者血清IgG水平呈中度升高。PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体等，但一般为低滴度阳性，对PSC均无诊断价值。2.3影像学检查传统认为，内镜下逆行性胆管造影术(ERC)是诊断PSC的金标准。但ERC为侵入性检查，有可能导致严重并发症的发生，如注射性胰腺炎、细

6、菌性胆管炎等，反复多次操作还可能导致细菌在胆管系统内的定植，从而使疾病进行性恶化。文献报道接受ERC检查的PSC患者中约10%因操作相关并发症住院治疗。但ERC亦有其优势所在，其可同时做胆管癌筛查，如胆管细胞刷检或活检，还可同时进行胆管扩张或支架置入治疗。文献报道，PSC患者和其他原因引起的胆管狭窄患者在治疗性ERC术后并发症发生率相似。相比之下，核磁共振胆管造影术(MRC)因属于非侵入性检查，且诊断PSC的准确性与ERC相当，目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法,其对PSC的诊断敏感性＞80%,

7、特异性＞87%o但仍有部分MRC无法诊断的早期PSC患者，需要ERC确诊。PSC典型的影像学表现为胆管“串珠样”改变，即胆管多发性、短节段性、环状狭窄伴其间胆管正常或轻度扩张表现。进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张。当肝内胆管广泛受累时可表现为“枯树枝样”改变,此时与任何原因肝硬化所导致的弥漫性肝内胆管减少不易鉴別。约75%的PSC患者同时有肝内和肝外胆管受累，15〜20%患者仅有肝内胆管病变,只有极少数患者病变局限于肝外胆管。部分患者还可伴有胆囊、胆囊管和胰管病变。腹部CT对PSC的诊断

8、缺乏特异性，但其可显示胆管壁增厚强化、肝内胆管囊性扩张、脾大、腹水、淋巴结肿大、静脉曲张、肝内及胆管占位性病变等表现，有助于疾病的分期和鉴别诊断。新近出现的CT胆管成像技术对PSC的诊断价值目前尚未见文献报道。2.4组织学检查PSC患者典型的肝脏病理学表现为洋葱皮样胆管纤维化，但经皮肝穿刺活检的获取率仅10%左右，且这些表现亦可见于继发性硬化性胆管炎。一项包括138例PSC患者的回顾性研究结果显示，当PSC患者经胆管造影检查确诊后，肝穿刺活检并不能提供更