眼视神经及视路疾病 xin

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1、视神经及视路疾病重点：1.视神经炎；2.前部缺血性视神经病变；3.视乳头水肿（临床表现与鉴别诊断）神经眼科学神经眼科学是一门涉及眼科、神经内外科、耳鼻咽喉头颈外科、内外科等多门临床学科的交叉、边缘学科.眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经（Ⅱ-Ⅶ）½与眼部相关中枢38％神经与眼睛有关65％颅内疾病有眼征轻者视力减退，视野缺损，重者失明或危及生命定位诊断病因诊断视神经及视路解剖视网膜三级神经元神经纤维层视神经眼内段神经（节细胞轴索）纤维（100-120万）↓经筛板后外覆髓鞘包绕软脑膜↓神经纤维束被鞘膜（3层脑

2、膜）包裹↓视神经巩膜筛板为眼球的薄弱部，弹性较小，因而当炎症或水肿时，穿越巩膜筛板的神经纤维易受挤压。视路视神经是中枢神经系统（间脑前突）的一部分，缺乏Schwantz细胞，受损后不易再生。瞳孔反射路视野眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围“周边视力”<30°中心视野>30°周边视野动态视野(周边)静态视野（中心）视神经疾病炎症性：视神经炎血管性：前部缺血性视神经病变肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、黑色素细胞瘤其它：视神经萎缩、视乳头水肿视神经炎Opticneuritis定义：视神经的炎症、脱髓鞘疾病分类：视神经

3、乳头炎(与MS有关)（据病变部位）papillitis球后视神经炎(常与MS相关)retrobulbarneuritis视神经炎病因：特发性：较常见(炎性脱髓鞘性视神经炎，确切病因不明）常为MS的首发症状,常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为MS.感染：局部或全身感染蔓延自身免疫性疾病：SLE、Behcet病等临床上1/3至半数：查不出病因视神经炎临床表现：青壮年/儿童,单/双眼突然发病，视力骤降（通常在发病1-2周时视力损害最严重，此后视力逐渐恢复，多数1-3月后视力恢复正常）眼眶痛，眼球转动痛

4、炎性脱髓鞘性视神经炎者可有明显的自然缓解和复发。儿童约半数双眼患病，预后好，约70%视力可恢复1.0.体征及辅助检查：眼科常规瞳孔：RAPD；瞳孔散大，直接光反射迟钝或消失眼底：视盘充血水肿，小出血点，渗出物很少；（鉴别球后视神经炎）视野中心暗点/向心性缩小电生理VEPP100波潜伏期延长，振幅降低MRI了解脑白质有无脱髓鞘；眼眶MRI有助于鉴别视神经及眼眶肿瘤。其他常规血液学，病毒学及免疫学检查PapillitisPapillitisFFAPapillitisVisualfieldPapillitis鉴别诊断假性

5、视乳头炎：如视盘玻璃膜疣，其视盘小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自发性视网膜静脉搏动，B超检查易于发现被掩藏的玻璃膜疣。Leber遗传性视神经病变：属线粒体遗传性疾病，常发生在10～30岁男性;开始为单侧，很快发展为双侧；迅速的进行性视力丧失，视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张，以后发生视神经萎缩。视乳头水肿：无RAPD，无眼球运动痛，早期视力正常。前部缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧的，突然发生，有典型的视野缺失。中毒性或代谢性视神经病变：视神经炎治疗：病因治疗糖皮质激素：减少复发缩短病程联合

6、抗生素其它：维生素B族，血管扩张剂前部缺血性视神经病变anteriorischemicopticneuropathyAION病理基础为供应筛板前区及筛板区的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。视神经血管分布视神经血管分布AION病因视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化眼部血流低灌注(眼内压>动脉灌注压)：全身低血压：颈、眼动脉狭窄、急性缺血、眼压增高血粘度增加AION临床表现突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病50岁以上AIONAIONAION体征眼底：视盘水肿，局部灰白，盘周

7、线状出血）视野：与生理盲点相连的弓形或扇形缺损荧光造影：荧光强弱不对称，与视野缺损部位一致AION诊断非动脉炎性（动脉硬化性）：40~60岁可有糖尿病、高血压、高血脂25~40％累及双眼动脉炎性：少见70~80岁颞动脉炎或巨细胞动脉炎所致症状、体征明显，双眼同时发病AION治疗治疗全身病，改善眼部动脉灌注；激素：缓解水肿、渗出；预防对侧眼发作活血化瘀改善微循环减低眼内压（相对提高眼灌注压）高压氧舱等视乳头水肿（非炎性充血、隆起状态）颅内压>眼内压病因颅内压增高（最常见）：颅内压力可经脑脊液传至视神经处，通常眼压高

8、于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形等视乳头水肿临床表现双眼发病轻度视力下降伴头痛、恶心呕吐、精神症状慢性视野缺损视力丧失视乳头水肿早期视乳头水肿中期发展视乳头水肿晚期萎缩视乳头水肿视野：生理盲点扩大FFA视乳头水肿治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压脱水剂视神经鞘减压术定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各