19溶血性贫血及其检查(三)

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1、课题19：溶血性贫血及其检查（三）授课班级：授课日期：学时数：2学时一、目的要求：1.掌握地屮海贫血；自身免疫性溶贫特点及主要实验检查。2.了解异常血红蛋白病，药物诱发的免疫性溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血性贫血。3.熟悉增生性贫血及贫血的鉴别诊断二、讲授重点：血红蛋白电泳、抗人球蛋白试验三、讲授难点：贫血的鉴别诊断四、教学方法：运用多媒体课件，讲授重点、难点，以自学为主，加强辅导。五、教学内容概要与学时分配第十二章珠蛋白异常（35分钟）一、概述二、珠蛋口生成障碍性贫血三、异常血红蛋白病第十三章免疫性溶血性贫血（35分钟）一、自身免疫性溶血性贫血

2、二、药物诱发的免疫性溶血性贫血三、新牛儿同种免疫性溶血性贫血第十四章其他贫血及贫血的鉴别诊断（20分钟）课题19：溶血性贫血及其检查（三）授课班级：授课日期：学时数：2学时一、目的要求：1.掌握地屮海贫血；自身免疫性溶贫特点及主要实验检查。2.了解异常血红蛋白病，药物诱发的免疫性溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血性贫血。3.熟悉增生性贫血及贫血的鉴别诊断二、讲授重点：血红蛋白电泳、抗人球蛋白试验三、讲授难点：贫血的鉴别诊断四、教学方法：运用多媒体课件，讲授重点、难点，以自学为主，加强辅导。五、教学内容概要与学时分配第十二章珠蛋白异常（35分钟）一、概

3、述二、珠蛋口生成障碍性贫血三、异常血红蛋白病第十三章免疫性溶血性贫血（35分钟）一、自身免疫性溶血性贫血二、药物诱发的免疫性溶血性贫血三、新牛儿同种免疫性溶血性贫血第十四章其他贫血及贫血的鉴别诊断（20分钟）一、增生性贫血二、继发性贫血三、贫血的诊断与鉴别诊断1・小细胞性贫血2.正细胞性贫血3・大细胞性贫血六、授课内容：第

4、•二章珠蛋白异常第一节概述一、血红蛋口的结构二、珠蛋白异常第二节珠蛋白生成障碍性贫血一、疾病概述二、珠蛋白生成障碍性贫血常用的检验方法：1•血红蛋口电泳木试验是研究和分离异常血红蛋白的有效方法，是诊断血红蛋白分子病不可缺少的手段

5、。［方法及参考值］醋酸纤维薄膜电泳法：HbA21」％〜3.2%。［临床意义］1.HbA2增高是轻型B地中海贫血的特征，是重耍的诊断依据。2.缺铁性贫血及其他血红蛋白合成障碍性疾病的HbA2降低。2.胎儿血红蛋白(HbF)测定HbF具冇抗酸性及抗碱性。利用其抗碱性口J作HbF碱变性试验；利用其抗酸性可作HbF洗脱试验，以检出HbF。［方法及参考值］HbF碱变性试验：成人1.0%〜3.1%,新生儿55%〜85%,2〜4个月逐渐下降,1岁左右接近成人水平。HbF酸洗脱试验：阳性率成人VI%,脐带血几乎100%,新生儿55%〜85%,1月后婴儿67%,4〜

6、6个月后偶见。［临床意义］1.重型地中海贫血、遗传性HbF持续综合征明显增高。1.急性白血病、红白血病、淋巴瘤等也可轻度增高。第三节异常血红蛋口病二、异常血红蛋白病常用的检验方法：不稳定血红蛋白的鉴定不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型，国内已发现的不稳定血红蛋白冇十余种。H前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有两种：异丙醇试验和热不稳定试验。［方法及参考值］异丙醇试验：正常血红蛋白在40min内保持稳定不见混浊。不稳定Hb则在5min时便出现混浊。保温20min出现绒毛状沉淀者为阳性。热不稳定试验：健康人沉淀血红蛋白＜5%。［临床意义］1•异丙醇试验

7、阳性提示不稳定血红蛋白或血红蛋白H存在，需作进一步检查。此外，胎儿血红蛋白及高铁血红蛋白也可冇混浊发生。2•热不稳定试验阳性提示有不稳定血红蛋白存在。［注意事项］1.血红蛋白液必须新鲜。如保存较久，出现高铁血红蛋口，可形成假阳性。2.高铁血红蛋白及G-6-PD缺乏的标本亦可出现阳性。第-1•三章免疫性溶血性贫血第一节白身免疫性溶血性贫血一、疾病概述二、自身免疫性溶血性贫血常用的检验方法1.抗人球蛋白试验（Coombs试验）结合了不完全抗体（球蛋白）的致敏红细胞，与抗人球蛋白特异反应，使致敏红细胞发生凝集，从而显示出不完全抗体的存在。本试验作为AIH

8、A的筛选试验和分型试验。本试验分为直接试验和间接试验，宜接试验检测红细胞表而的不完全抗休，间接试验检测血清中游离的不完全抗休。［方法及参考值］止常人直接、间接试验均为阴性。［临床意义］1•阳性见于新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、药物免疫性溶血性贫血、同种免疫性溶血性贫血及溶血性输血反应。2•用特异性单价抗血清可将AIHI分型:抗IgG和抗C?,均阳性，占67%,单独抗IgG阳性，占20%；单独抗C,阳性，占12%o1.阴性有时并不能完全排除AIHIo1.冷凝集素试验2.冷热溶血试验第T•四章其他贫血及贫血的鉴别诊断一、增生性贫血二、继发性贫血也

9、称症状性贫血，是由原发病引起的一类贫血。常见于：感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、内分泌病三、贫血的鉴别诊断(-)贫血的筛选检查