溶血性贫血实验室检查

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1、根据病因和发病机制的贫血分类一、红细胞生成不足（一）造血干细胞复制和分化异常再生障碍性贫血异常细胞或组织骨髓浸润骨髓病性贫血原因不明或多种机制慢性系统性疾病（慢性感染、炎症、恶性肿瘤、慢性肾病、肝病、风湿性疾病、内分泌病等）伴发的贫血（二）细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍叶酸及（或）维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血血红蛋白合成障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血珠蛋白合成缺陷珠蛋白生成障碍性贫血（海洋贫）二、红细胞破坏过多红细胞内在缺陷（遗传性缺陷）红细胞外来因素（获得性因素）三、失血急性失血急性失血后贫血慢性失血同缺铁性贫血溶血性贫血的实验室检查什么叫溶血性贫血？hemol

2、yticanemia----指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。什么叫溶血性疾病？指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。溶血性贫血的分类(病因和发病机制)1、RBC内在缺陷所致的溶贫（1）RBC膜缺陷：遗传球PNH（2）HB结构异常：海洋性贫血（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺乏症2、RBC外来因素所致的溶贫AIHA、药物、化学因素、感染因素溶血性贫血的分类（溶血的场所）1、血管内溶血：RBC在循环血液中直接破坏，如血型不合输血PNH2、血管外溶血：RBC在脾脏破坏，如球形RBC增多症、脾亢3、原位溶血：幼R

3、BC在骨髓中溶血，如AL、巨幼贫如何诊断溶血性贫血？第一步确定是否有溶血第二步哪一类溶贫一、首先确定有无溶血（一）找出RBC破坏增多的依据（1）RBC寿命缩短（2）血片见RBC碎片（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（4）HB尿检测（＋），酱油色（5）尿含铁血黄素试验（＋）（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）增高（7）尿胆原增高（8）血清结合珠蛋白减低（9）血浆高铁血红素清蛋白检测（＋）电泳法：区带Hb代谢示意图珠蛋白血红素铁+卟啉单核巨噬系统脾脏血管外溶血RBC血管内溶血血浆游离Hb肾脏血红蛋白尿游离胆红素肝脏结合珠蛋白近曲小管上皮细胞肾阈结合胆红素粪胆原的肠肝循环含铁血

4、黄素尿Rous实验胆汁粪胆原肠道血液肾脏尿胆原高铁血红蛋白清蛋白/血红素蛋白溶血性贫血筛查红细胞寿命测定方法：51Cr标记红细胞，检测其半衰期正常红细胞半衰期25—32天溶血性贫血者半衰期小于15天确定溶血性贫血的可靠方法溶血性贫血筛查血浆游离血红蛋白测定参考值：＜50mg/L(1-5mg/dl)临床意义：血管内溶血者明显升高AIHA、珠蛋白生成障碍性贫血者轻度升高血管外溶血时正常溶血性贫血筛查血清结合珠蛋白测定参考值：0.7-1.5g/L临床意义：各种溶血均可减低，血管内溶血减低最显著肝病、传单、先天性无结合珠蛋白血症减少或消失感染、创伤、糖皮质激素治疗、服用避孕药物、肝

5、外阻塞性黄疸可增高溶血性贫血筛查血浆高铁血红素清蛋白测定方法：生化法：与硫化铵形成铵血色原，经光谱仪测定558nm吸收光带电泳法：醋酸纤维膜电泳正常值：阴性临床意义：阳性者表示严重的血管内溶血溶血性贫血筛查含铁血黄素尿试验（Rous试验）原理：铁离子+氰化钾铁氰化铁（蓝色）如肾小管上皮有含铁血黄素，该试验阳性正常值：阴性临床意义：阳性者表示慢性血管内溶血，如PNH含铁血黄素（二）显示红细胞代偿增生依据外周血网织红增多；外周血红细胞形态：大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等增生性贫血骨髓象：增生明显活跃，红系显著

6、增生，粒系相对减少，巨核系一般正常二、哪一类溶血性贫血？（一）红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验红细胞孵育渗透脆性试验自身溶血试验及纠正试验1、 红细胞渗透脆性试验原理:正常红细胞为双凹圆盘状,在低渗盐水中吸水膨胀的适应性较大(可增加70%的体积而不破裂)遗传性球形细胞增多症等红细胞的表面积/体积(S/V)的比值小,对低渗盐水的适应性小(脆性增大)本试验是测定红细胞在一系列不同浓度低渗氯化钠盐水内开始溶血和完全溶血的氯化钠浓度，检测其对不同浓度的低渗盐水溶血的抵抗力。红细胞渗透脆性试验（erythrocyteosmoticfragilitytest)原理：低渗溶液红细胞皱

7、缩红细胞膨胀甚至破裂高渗溶液等渗溶液正常低渗溶液参考值0.6-0.8%NaCl溶液——红细胞不破裂0.42-0.46%NaCl溶液——部分红细胞破裂0.28-0.34%NaCl溶液——红细胞完全破裂NaCl0.85%0.6%0.42%0.34%0.8%0.7%对低渗溶液抵抗能力减小即RBC渗透脆性增加临床意义（1）脆性增高开始溶血及完全溶血时氯化钠浓度较正常对照提前两管，即0.04%以上;开始溶血＞0.5%，完全溶血＞0.38%主要见于遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血2