17溶血性贫血及其检查(二)

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1、课题17：　　溶血性贫血及其检查（二）授课班级：授课日期：学时数：2学时一、目的要求：1．掌握红细胞膜缺陷所致的溶贫——PNH；红细胞酶缺陷所致的溶贫——G6PD。2．了解丙酮酸激酶缺乏症二、讲授重点：PNH，G6PD三、讲授难点：PNH，G6PD四、教学方法：运用多媒体课件，讲授重点、难点，以自学为主，加强辅导。五、教学内容概要与学时分配第十章红细胞膜缺陷症（40分钟）三、阵发性睡眠性血红蛋白尿症第十一章红细胞酶缺陷症（50分钟）一、概述二、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症三、丙酮酸激酶缺乏症六、授课内容：第十章红细胞膜缺陷症三、阵发性睡眠性血红

2、蛋白尿症（一）概述（二）检验方法1.蔗糖溶血试验   PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清(补体)，因PNH病人的红细胞膜结构异常，在低离子强度的蔗糖溶液中，补体与红细胞膜结合，致使RBC膜产生缺损，而致溶血。[参考值]   阴性。[临床意义]   本试验是PNH的简易过筛试验。阴性结果可否定PNH的诊断，阳性结果应首先考虑PNH的诊断。可进一步做酸性溶血试验。轻度阳性见于部分巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症。[注意事项]   所用器材应干燥，以防溶血。2.酸溶血试验PNH患者的

3、红细胞由于本身有缺陷，对补体敏感性增高，在酸化的正常新鲜血清中(pH6.6～6.8)，经37℃孵育，被溶解，但不能被正常人灭活血清(无补体)溶解。[方法及参考值]   简易法：阴性。[临床意义]   阳性最多见于PNH，确诊意义大。阳性时可将血清先灭活再试验，则PNH不发生溶血，其他疾病如遗传性球形细胞增多症仍阳性。[注意事项]   1.采血时绝对避免溶血。   2.PNH病人在做此试验前接受大量输血者，固输入的RBC是正常的，故结果可为阴性。第十一章红细胞酶缺乏症第一节概述第二节葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一、疾病概述二、检验方法：1.高铁血

4、红蛋白还原试验   当红细胞内G-6-PD含量缺乏时，高铁血红蛋白还原为血红蛋白的速度减慢，甚至不能还原。根据高铁血红蛋白与血红蛋白的颜色不同，判断有无G-6-PD的缺乏。[方法及参考值]   简易比色法：高铁血红蛋白还原率应超过75%。[临床意义]   本试验减低见于蚕豆病和伯氨喹啉药物溶血性贫血，其患者由于G-6-PD缺陷(隐性遗传)，高铁血红蛋白还原率明显下降。纯合子常在30%以下，杂合子则呈中间值，多在74%～31%之间。[注意事项]   1.标本不应有凝血、溶血。   2.不能用草酸盐抗凝，可用肝素或ACD抗凝，ACD抗凝时，与血之比

5、为0.15∶1。2.红细胞G-6-PD活性测定   本试验是检测G-6-PD活性的定量试验。   [方法及参考值]   酶法(37℃)：成人3.1～7.1U/g·Hb；新生儿5.3～9.0U/g·Hb。   [临床意义]   G-6-PD活性降低提示G-6-PD缺乏症、药物反应、蚕豆病及感染等，能诱发G-6-PD缺乏的红细胞溶血药物种类甚多，如抗疟药、砜类药物、磺胺类、硝基呋喃族等。第三节丙酮酸激酶缺乏症一、疾病概述二、检验方法：.红细胞丙酮酸激酶(PK)活力测定   PK是红细胞葡萄糖无氧酵解途径中三个限速酶之一。直接关系着红细胞能量代谢，此

6、酶缺乏属常染色体隐性遗传，可导致非球形红细胞溶血性贫血。 [方法及参考值]   酶法(37℃)：1.2～2.2U/ml红细胞   [临床意义]   红细胞丙酮酸激酶缺乏症，是常见的先天性非球形红细胞溶血性贫血，为常染色体隐性遗传。也可继发于骨髓增生异常综合征、白血病及再生障碍性贫血。纯合子时，PK活性显著降低；杂合子时无贫血症状，但酶活性降低，介于正常人和纯合子之间。七、参考资料：１.《临床血液学及血液检验》人民卫生出版社第3版主编谭齐贤２．《血液学和血液学检验》人民卫生出版社第２版主编王鸿利３．《内科学》人民卫生出版社第４版主编　陈灏珠