溶血性贫血的检查

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1、溶血性贫血的检查王志杰(大兴安岭地区医院检验科165000)【中图分类号】R556.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)20-0218-02【摘要】目的讨论溶血性贫血的检查。方法对采集到的样木进行经验。结论临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增牛及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。【关键词】溶血性贫血检查检验溶血性贫血按溶血的部位分类，可分血管内溶血和血管外溶血。按病因和发病机制分类，按病因可分为先天性(或遗传性)缺陷和后天获得

2、性两大类；按发病机制可分为红细胞内因性和红细胞外因性。内因性是指红细胞木身存在缺陷,包括红细胞膜异常、红细胞内某些酶缺陷以及血红蛋白异常所致的溶血；外因性是指红细胞木身并无异常，因其所处环境因素异常使红细胞破坏加速而导致的溶血。除阵发性睡眠性血红蛋白尿外，所有红细胞内因性溶血性贫血都是先天性的。一、红细胞酶缺陷的检查红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要的作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短，引起溶血性疾病。临床上两种最重要的酶缺乏病是葡萄糖・6-磷酸脱氢酶(G・6・PD)缺乏和丙酮酸激酶(PK)缺乏。1•葡萄糖・6•磷酸

3、脱氢酶葡萄糖・6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体，这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒，又称血红蛋白包涵体，能被某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。增高见于G-6-PD缺乏所致的蚕豆病，伯氨卩奎卩林类药物所致的溶血性贫血，不稳定血红蛋白病等，平均可达67.8%(45%〜92%)。2.丙酮酸激酯丙酮酸激酶(PK)在二磷酸腺昔(ADP)存在下，PK使磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转变为丙酮酸，而丙酮酸通过乳酸脫氢酶(LDH)作用转变为乳酸，同时把双氢烟

4、酰胺腺卩票吟二核背酸(NADH)转变为辅酶l(NAD+)oNADH在340nm波长处有吸收峰，NAD+无此吸收峰。故可根据此吸光度的改变来推算PK的活力。先天性PK缺乏,PK活性降低或消失，纯合子的PK值在正常活性的25%以下•杂合子为正常25%〜50%。继发性PK缺陷，如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等，PK活性也降低。二、血红蛋白及其衍生物测定正常血液循环中含有血红蛋白和所有血红蛋白衍生物。包括：①脱氧血红蛋白(HHb)o②氧合血红蛋白(02Hb)o③碳氧血红蛋白(COHb)。④高铁血红蛋白(Hi),也称为正

5、铁血红蛋白(metHb)o红细胞内的血红蛋白释放到血浆中，称为游离血红蛋白。1•高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白(Hi)还原试验是常用的G-6-PD缺乏的过筛试验，利用亚硝酸盐能将红细胞内的亚铁血红蛋白氧化为高铁血红蛋白。当红细胞中G-6-PD含量正常时，由己糖旁路形成的还原型三磷酸毗卩定核昔酸仃PNH)作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在递氢体亚甲蓝(美蓝)参与下，可使高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白。如果G-6-PD缺乏，则高铁血红蛋白不能还原。因此，以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状态，间接测定G-6-PD是否缺乏。降

6、低见于蚕豆病和8■氨基嗤II林类药物所致的溶血性贫血，患者由于G-6-PD缺陷(隐性遗传)，高铁血红蛋白还原率明显下降，纯合子常在30%以下，杂合子则呈中间值，多在31%〜74%之间。2•血浆游离血红蛋白测定当血管内溶血吋，血浆游离血红蛋白浓度增加。血红蛋白中亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，而使邻■甲联苯胺氧化显色，先为蓝色，pH4.6,吸收峰在630nm处；后为黃色，pH1.5,吸收峰在435nm处。血管内溶血性贫血为60〜650mg/L；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为200〜2500mg/L；异型输血后为150〜5

7、OOOmg/Lo血浆游离血红蛋白升高是血管内溶血的指标，见于溶血反应、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、微血管病性溶血性贫血；人工心肺机及人工肾的应用；地中海贫血等。三、红细胞膜缺陷的检查1・红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中，水分透过细胞膜，使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对低渗盐溶液的抵抗力较大,反乙则抵抗力较小（脆性增加）。球形红细胞表面积与体积比值减少，对低渗溶液特别敏感，脆性显著增加。增加见于遗传性球形红细

8、胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及药物性溶血性贫血等。降低见于各型地中海贫血、慢性阻塞性黄疸；Hb・C病、Hb・D病、Hb・E病;脾切除术后等。2•红细胞孵育渗透脆性试验将患者血液置于各种浓度的氯化钠低渗溶液中，于37°C孵育24h,使红细胞代谢继续进行，由于葡萄糖的消耗，渗透性明显增加，以