[精品]肺硬化性血管瘤12例临床及病理分析

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1、肺硬化性血管瘤12例临床及病理分析肺硬化性血管瘤12例临床及病理分析摘要目的：探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的临床特点与病理表现，提高对PSH的认识。方法：回顾性分析12例肺硬化性血管瘤患者的临床资料,结合文献复习，分析该病的临床表现、影像学特点、组织病理学、诊断和鉴别诊断、治疗和预后等。结果：该病无典型临床症状；影像学检查主要表现为单发性、周围性结节影；病理表现有乳头型、实体型、硬化型和血管瘤样型4种类型，镜下主耍有立方状细胞和多角形细胞2种细胞成分；免疫组化Elivision法标记立方状细胞表达LCK、CEA和EMA,多角形细胞表达Vim和CgA,其中部分

2、尚表达NSE和EMA；PSH术前诊断困难，外科手术治疗效果好，预后良好。结论：肺硬化性血管瘤临床少见，容易误诊，对于肺组织中孤立性病灶，应考虑到探讨肺硬化性血管瘤的诊断，积极手术病灶切除并行病理检查。关键词肺硬化性血管瘤病理肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部良性肿瘤。1956年Liebow等首先报道。PSH临床缺乏特异性症状，影响学检查及其他检查少有特异性表现，术前不易获得病理标本，术前诊断困难。2000年2月〜2010年6月收治肺硬化性血管瘤患者12例，术后均经病理证实。现报告如下。资料与方法本组患者12例，男2例，女10例；年龄28〜69岁，平均45岁。临床

3、表现：咳嗽2例，痰中带血丝1例，胸痛1例，8例无明显症状。影像学检查：12例均表现为肺孤立性肿块，肿块位于肺周边9例，均呈结节、圆形或类圆形阴影，密度均匀，直径2〜5cm,1例可见小的钙化，8例行CT增强扫描，7例均匀强化，1例强化不均匀。病理检查：手术切除标本经10%的中性福尔马林固定，石蜡包埋切片,HE染色，光镜观察，并采用免疫组化Elivision法进行标记。治疗方法：常规开胸肺叶切除术8例，肿瘤摘除术3例，肺楔形切除术1例。结果所有患者均痊愈出院。随访26个月〜8年，平均3.2年，患者生存情况良好，均无复发、转移病灶出现。全组手术切除标木均经病理证实

4、为肺硬化性血管瘤。12例均有乳头状结构，10例见实性细胞片区，9例见不规则玻璃样变纤维硬化区，6例见海绵状血管瘤样区。儿种结构按不同比例混合存在、互相移行。立方形细胞CK(Pan)均阳性，CK(L)阳性着色2例，均乳头状结构区的表面立方形细胞；立方形细胞及多角形细胞EMA均为阳性表达。NSE、Sy和CgA有不同程度阳性。讨论迄今为止，PSII组织发生起源仍存在争议，曾提出有内皮细胞、间皮细胞、间叶细胞和神经内分泌细胞來源等学说。目前比较…致的认为PSH是一种真性肿瘤，其主要组成细胞为上皮细胞，这些细胞向肺内多种上皮有不同程度，不同方向的分化，同时伴有多种其它

5、成分的增生和反应^[1]o对其生物学性质，有报道经多年随访,未见复发和扩散，预后良好^[2]，但多年來不断有偶发的转移或复发病例报道^[3],本组病例中未见淋巴结转移或其他脏器转移发现。文献报告PSH占肺良性肿瘤的22.2%〜32.8%^[4],以中老年女性多见。本组女10例(83.33%),年龄>40岁8例(66.67%)。影像学表现：PSH胸部X线及CT检查具有一般肺良性肿瘤的特点，但缺乏特异性征象。病变常位于肺周边，下叶多见，多为肺内单发性、孤立性结节或肿块，偶有多发和双侧

6、者。病变多呈圆形或类圆形，大部分病灶无明显的分叶和切迹，无毛刺，其内密度均匀，少数可有钙化灶，病变周围无卫星灶。PSH除了以上一般肺部良性肿瘤的表现以外，“空气半月征”、“贴边血管征”被认为是相对特殊的影像学特点，“空气半刀征”是指肿瘤的某一周边呈现弧形含气空腔。本组病例中未见“空气半月征”，对于其形成原因，有研究认为可能是肿瘤周边的部分肺泡隔膜被破坏与气道相通，导致气体潴留而产生空腔。CT增强扫描显示病灶中等以上均匀或不均匀强化，•且存在延迟强化现象，对PSII具有一定的诊断价值^[5]o组织病理学：组织学表现有四种生长方式，乳头状结构

7、，实性片区，血管瘤样区和硬化性间质，主要有2种细胞，即衬于乳头表面,实性片区裂隙及血管瘤样腔表面的立方细胞和乳头轴心及实心区的圆形、多边形细胞，此外还可以有多少不等的炎细胞，黄色瘤细胞、钙化、成熟脂肪、含铁血黄素，胆固醇结晶等成分。免疫组化CK、EMA、Vimentine有助于木病的诊断和鉴别诊断。诊断和鉴别诊断：PSH临床缺乏特异性症状，影响学检查及其他实验室检查少有特异性表现，术前不易获得病理标本，因此术前诊断困难，确诊主要依靠术后病理学检查。本组患者无1例术前确诊为肺硬化性血管瘤。治疗和预后：手术既是明确诊断的方法之/-，同时手术切除也是目前惟一有效的

8、治疗方法。PSII有侵袭性生长的倾向，以及发生淋巴结