肺硬化性血管瘤临床及影像学分析

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1、肺硬化性血管瘤临床及影像学分析：谢雪芬，钟志生，许亚春，吴平【摘要】　　目的加深对肺硬化性血管瘤（PSH）的认识以提高诊断水平。方法结合22例肺硬化性血管瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果22例中的20例被证实的硬化性血管瘤患者均行胸外手术治疗。随访时间1个月～5年不等，病人术后均无复发和转移。影像学检查主要表现为肺部孤立、境界清楚的结节影。结论肺硬化性血管瘤具有独特的临床病理特点，诊断有赖于计算机体层摄影术表现和组织病理学特点的结合，治疗以手术治疗为主。【关键词】肺硬化性海绵状血管瘤；计算机体层摄影术；病理学改变　　硬化性肺血管

2、瘤为少见的良性肿瘤，目前认为是一种血管增生明显且富硬化趋势的肿瘤，根据免疫组化和基因学的研究，被确认为于上皮类的肿瘤。由于发病率低，在很大程度上影响对该病的认识。国外大样本研究不多，国内偶见个别病例报道，人们对其独特的组织学改变和临床特征稍有粗浅的认识。本文旨在通过对22例肺硬化性血管瘤临床以及影像学的回顾性分析，加深对肺硬化性血管瘤（PSH）的认识以提高诊断水平。　　材料和方法　　1.临床资料　　1999～2007年2月间在我院诊治患者共22例，均为女性，年龄25～76岁，平均50.8岁。病史中3例有肿瘤史，2例有结核性胸膜炎史，3例有哮喘史。8例体检X线发现肺内占位，另14例患者或因

3、咳嗽、咳血、胸痛、呼吸困难及畏寒、发热等症状而就诊时X线发现肺内占位。本组病例中有6例在呼吸科经皮肺穿刺活检证实为PSH，余16例均于胸外手术病理证实。术前临床诊断为肺部良性肿瘤5例，肺转移性肿瘤1例，原发性支气管肺癌可能12例，胸膜间皮瘤1例，血管瘤1例，纵隔肿瘤1例，炎症性病变1例。　　2.影像学检查　　X线后前位胸片（岛津630ma）。CT扫描应用SIEMENS单排螺旋CT，常规10.0mm层厚及10.0mm间隔自肺尖扫描至肋膈角，平扫以后再行增强检查。层厚5mm，间隔1.5mm，140kV，120mA。由2名有经验的放射科医师对照肺窗及纵隔窗观察病变的部位、大小、轮廓、边缘、密度

4、及其邻近肺野及胸膜的情况以及有无肺门淋巴结肿大。　　结果　　1.手术所见　　本组22例中有20例病人均行胸外手术治疗。其中肺叶切除12例，肺楔形切除5例，肿块剥离3例。随访时间1个月～5年不等。20例手术病人术后均无复发和转移。术中见肺内直径约1～6.0cm大小不等肿块，质中、光滑、包膜均完整，能完整切除。仅1例患者右下肺内基底段肿块直径约4.0cm，累及横膈及下腔静脉。术中冰冻报告有炎性假瘤3例、上皮样腺瘤3例、转移性癌2例、硬化性血管瘤12例。　　2.组织学观察　　镜下见增生的小血管壁厚，发生玻璃样变;细支气管和肺泡上皮呈乳头状增生，突向小气道和肺泡腔，使之成为不规则裂隙，乳头表面被

5、覆立方形或低柱状上皮,肺泡间隔或肺间质内有大的多角形上皮细胞巢，有灶状出血，有含铁血黄素沉积和泡沫细胞等。　　3.影像学表现　　发生在右上叶有4例，右中叶4例，右肺下叶部位各有6例，左舌叶1例，左肺下叶7例。直径大小约1.5～7.0cm，圆形软组织占位性肿块，其内密度较均匀，无卫星病灶。胸片示肿瘤边缘光整,分叶不明显16例，中间可见散在点状钙化2例,不规则钙化1例，浅分叶2例。CT平扫提示边缘光滑、规则，与周围组织分界清19例，其中密度均匀13例，稍不均匀3例，出现囊变2例，中间可见散在点状钙化2例，不规则钙化1例。肿瘤分叶不明显16例，浅分叶3例，边界不光整3例。平扫CT值为15～54

6、Hu，增强后为60～120Hu，其中轻度强化3例，中度强化5例，明显强化14例。出现尾征3例，肿块周围晕征3例。18例患者均为孤立性病灶，1例病灶紧贴胸膜，1例除肿块外有阻塞性肺炎表现，还累及横膈和下腔静脉（图1～2）。　　讨论　　肺硬化性血管瘤是一个肺的实质性肿块，大多为单发；好发于女性，男女比例约为1∶4，发病年龄跨度大，平均发病年龄约为40岁［1］，本组病例为25～76岁；平均50.8岁；肿瘤生长缓慢，存在肺内病史最长达6年，符合此特点。该病多发生于肺下叶，如不堵塞支气管多无症状。少数患者可咳血和咳嗽。有时可伴发纵隔、脏器、骨骼和皮肤的血管瘤［1～2］。本组病人亦多无症状，8例于体

7、检发现异常，少数伴有咳嗽、咯血、胸痛等症状。除2例不能耐受手术外，20例病人均行胸外手术治疗。病理学检查主要特征是肿瘤细胞成分单一，大小形态一致，无异型和核分裂相。以肺泡壁毛细血管内皮增生、延伸至管壁的玻璃样增厚，并形成细乳头样凸起伸入气道，乳头表面附有立方上皮。实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞，血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向，增生的小血管呈乳头状突向气腔内，存在出血及硬化区。由于出血，有时部分瘤组织可呈现类似海绵状血管瘤的改变，